淺析溶血性黃疸的病因
溶血性黃疸可能由遺傳性球形紅細胞增多癥、蠶豆病、地中海貧血、新生兒溶血病、自身免疫性溶血性貧血等原因引起。溶血性黃疸是由于紅細胞破壞速率增加超過肝臟代謝能力，導(dǎo)致血液中非結(jié)合膽紅素升高，表現(xiàn)為皮膚黏膜黃染、尿液顏色加深等癥狀。
1、遺傳性球形紅細胞增多癥
遺傳性球形紅細胞增多癥是一種常染色體顯性遺傳病，由于紅細胞膜蛋白基因突變導(dǎo)致紅細胞膜結(jié)構(gòu)異常，使紅細胞變形能力下降，在脾臟內(nèi)被過早破壞?；颊呖赡艹霈F(xiàn)貧血、黃疸、脾腫大等癥狀。治療上可遵醫(yī)囑使用葉酸片、重組人促紅細胞生成素注射液等藥物，嚴(yán)重時需考慮脾切除術(shù)。
2、蠶豆病
蠶豆病即葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，屬于X連鎖不完全顯性遺傳病?；颊呤秤眯Q豆或某些藥物后，因紅細胞內(nèi)還原型谷胱甘肽減少，導(dǎo)致紅細胞膜穩(wěn)定性下降而發(fā)生溶血。典型表現(xiàn)為進食蠶豆后出現(xiàn)急性溶血、血紅蛋白尿和黃疸。治療需立即停用可疑食物或藥物，必要時輸血并使用碳酸氫鈉片堿化尿液。
3、地中海貧血
地中海貧血是由于珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成障礙的遺傳性貧血。異常血紅蛋白使紅細胞壽命縮短，在單核-巨噬細胞系統(tǒng)內(nèi)被破壞，引起慢性溶血性黃疸?；颊叱Ｓ忻嫔n白、肝脾腫大等表現(xiàn)。治療可遵醫(yī)囑使用去鐵胺注射液、地拉羅司分散片等鐵螯合劑，重癥需定期輸血或進行造血干細胞移植。
4、新生兒溶血病
新生兒溶血病主要因母嬰血型不合引起，常見于Rh陰性母親懷有Rh陽性胎兒時，母體產(chǎn)生的抗Rh抗體通過胎盤破壞胎兒紅細胞?；純撼錾?4小時內(nèi)出現(xiàn)進行性加重的黃疸，可伴有貧血和肝脾腫大。治療包括藍光照射、靜脈注射用人免疫球蛋白，嚴(yán)重時需換血療法。
5、自身免疫性溶血性貧血
自身免疫性溶血性貧血是因機體產(chǎn)生抗自身紅細胞抗體導(dǎo)致的獲得性溶血病?？贵w包裹紅細胞后被脾臟或肝臟內(nèi)的巨噬細胞吞噬破壞，導(dǎo)致血管外溶血。臨床表現(xiàn)為貧血、黃疸和脾腫大。治療可遵醫(yī)囑使用醋酸潑尼松片、環(huán)磷酰胺片等免疫抑制劑，難治性病例需考慮脾切除或利妥昔單抗注射液治療。
溶血性黃疸患者應(yīng)注意避免誘發(fā)溶血的因素，如蠶豆病患者需禁食蠶豆及相關(guān)藥物，地中海貧血患者需預(yù)防感染。所有患者均應(yīng)保證充足休息，避免劇烈運動，適量補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素E等抗氧化營養(yǎng)素。出現(xiàn)皮膚黃染加重、尿液呈濃茶色等癥狀時應(yīng)及時就醫(yī)，定期監(jiān)測血常規(guī)和網(wǎng)織紅細胞計數(shù)以評估病情變化。
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