什么是原發(fā)性膽汁肝硬化

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原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種慢性膽汁淤積性肝病，主要因自身免疫異常導(dǎo)致肝內(nèi)小膽管進行性破壞，最終引發(fā)肝纖維化和肝硬化。該病多見于中年女性，早期癥狀包括疲勞、皮膚瘙癢，晚期可能出現(xiàn)黃疸、肝脾腫大等表現(xiàn)。

原發(fā)性膽汁性肝硬化的發(fā)病機制尚未完全明確，目前認為與遺傳易感性和環(huán)境因素共同作用有關(guān)?；颊唧w內(nèi)可檢測到抗線粒體抗體等自身抗體，這些抗體會攻擊肝內(nèi)小膽管上皮細胞，導(dǎo)致膽管逐漸破壞。膽汁排泄受阻后，膽鹽在肝內(nèi)蓄積產(chǎn)生毒性作用，同時膽汁酸代謝紊亂會進一步加重肝損傷。隨著病情進展，肝細胞持續(xù)受損并被纖維組織替代，最終形成肝硬化。

該病早期可能僅表現(xiàn)為堿性磷酸酶升高，隨著膽管破壞程度加重，患者會出現(xiàn)明顯皮膚瘙癢，這與膽汁酸沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢有關(guān)。部分患者可能伴有干燥綜合征等自身免疫病。疾病晚期因肝功能失代償，可能出現(xiàn)腹水、食管胃底靜脈曲張等門脈高壓表現(xiàn)。診斷需結(jié)合血清抗線粒體抗體檢測、影像學(xué)檢查和肝活檢結(jié)果。

日常護理需注意保持皮膚清潔濕潤以緩解瘙癢，避免抓撓導(dǎo)致感染。飲食宜選擇低脂、高蛋白、高維生素食物，限制鈉鹽攝入有助于預(yù)防水腫。嚴格遵醫(yī)囑使用熊去氧膽酸等藥物可延緩疾病進展，晚期患者可能需要肝移植。定期監(jiān)測肝功能指標和超聲檢查對評估病情變化至關(guān)重要。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診

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