原發(fā)性膽汁性肝硬化早期可通過(guò)調(diào)整飲食、補(bǔ)充維生素、藥物治療、定期監(jiān)測(cè)、心理疏導(dǎo)等方式干預(yù)。該病可能與自身免疫異常、遺傳易感性、環(huán)境因素、膽汁淤積、肝細(xì)胞損傷等原因有關(guān)，通常表現(xiàn)為疲勞、皮膚瘙癢、黃疸、肝區(qū)不適、脂肪瀉等癥狀。

1、調(diào)整飲食

早期患者需限制鈉鹽攝入，每日不超過(guò)3克，避免腌制食品。增加優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉、豆制品，每日攝入量按每公斤體重1-1.2克計(jì)算。采用少食多餐模式，每日5-6餐，減輕胃腸負(fù)擔(dān)。避免酒精及高脂飲食，減少動(dòng)物內(nèi)臟、肥肉攝入?？蛇m量食用西藍(lán)花、胡蘿卜等富含抗氧化物質(zhì)的蔬菜。

2、補(bǔ)充維生素

因膽汁排泄障礙易導(dǎo)致脂溶性維生素缺乏，需常規(guī)補(bǔ)充維生素D滴劑400-800IU/日，維生素K1注射液10mg/周肌注。維生素E軟膠囊每日200-400mg，維生素AD膠丸按說(shuō)明書(shū)服用。定期監(jiān)測(cè)血清維生素水平，避免過(guò)量補(bǔ)充。對(duì)于骨質(zhì)疏松高風(fēng)險(xiǎn)者，可加用鈣劑600-1200mg/日。

3、藥物治療

熊去氧膽酸膠囊為首選藥物，常用劑量10-15mg/kg/日，分2-3次口服。奧貝膽酸片適用于對(duì)熊去氧膽酸反應(yīng)不佳者，起始劑量5mg/日。瘙癢嚴(yán)重時(shí)可使用考來(lái)烯胺散，每次4g與餐同服。合并自身免疫異常者可考慮布地奈德腸溶片3-9mg/日。所有藥物均需在肝病專科醫(yī)生指導(dǎo)下使用。

4、定期監(jiān)測(cè)

每3-6個(gè)月檢測(cè)肝功能、堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶。每年進(jìn)行肝臟超聲彈性成像或FibroScan檢查評(píng)估纖維化程度。骨質(zhì)疏松篩查建議每年1次雙能X線骨密度檢測(cè)。出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張者需每1-2年胃鏡檢查。建立癥狀日記記錄疲勞程度、瘙癢評(píng)分等主觀指標(biāo)變化。

5、心理疏導(dǎo)

疾病認(rèn)知教育可幫助患者理解慢性病管理要點(diǎn)。參加肝病患者互助小組減輕焦慮抑郁情緒。正念減壓訓(xùn)練每周2-3次，每次20分鐘。家屬需學(xué)習(xí)非語(yǔ)言溝通技巧，避免過(guò)度保護(hù)。出現(xiàn)持續(xù)情緒障礙時(shí)應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)介心理科，必要時(shí)采用帕羅西汀片等抗抑郁藥物干預(yù)。

患者應(yīng)保持規(guī)律作息，每日保證7-8小時(shí)睡眠，午間休息30分鐘。適度進(jìn)行太極拳、八段錦等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，每周3-5次，每次不超過(guò)30分鐘。注意皮膚保濕，沐浴水溫控制在37℃以下，使用pH5.5弱酸性沐浴露。冬季加強(qiáng)保暖，避免寒冷誘發(fā)瘙癢。建立醫(yī)患溝通群組，及時(shí)反饋用藥反應(yīng)和癥狀變化。每半年進(jìn)行口腔檢查，預(yù)防干燥綜合征相關(guān)齲齒。外出時(shí)做好防曬措施，使用SPF30以上防曬霜。