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紫癜和血友病的區(qū)別

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紫癜和血友病是兩種不同的出血性疾病,主要區(qū)別在于病因、出血特點(diǎn)和治療方式。紫癜是皮膚或黏膜下出血形成的紫色斑點(diǎn),常由血管壁異常、血小板減少或功能障礙引起;血友病則是一種遺傳性凝血因子缺乏導(dǎo)致的凝血功能障礙性疾病,患者自幼即有出血傾向。

一、病因差異

紫癜可分為免疫性血小板減少性紫癜過(guò)敏性紫癜等類(lèi)型。免疫性血小板減少性紫癜與自身抗體破壞血小板有關(guān),過(guò)敏性紫癜多因感染或過(guò)敏原引發(fā)免疫復(fù)合物沉積損傷血管。血友病主要由X染色體連鎖隱性遺傳的凝血因子VIII或IX缺乏導(dǎo)致,男性患者多見(jiàn),表現(xiàn)為終身性凝血異常。

二、臨床表現(xiàn)

紫癜典型表現(xiàn)為皮膚針尖至硬幣大小的瘀點(diǎn)或瘀斑,按壓不褪色,可伴關(guān)節(jié)腫痛或腹痛。血友病以深部組織血腫、關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血為特征,可能導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形,輕微外傷即可引發(fā) prolonged bleeding。

三、診斷方法

紫癜需進(jìn)行血小板計(jì)數(shù)、凝血功能及血管脆性試驗(yàn),過(guò)敏性紫癜可見(jiàn)IgA免疫復(fù)合物沉積。血友病診斷依賴(lài)凝血因子活性測(cè)定,基因檢測(cè)可明確分型,患者活化部分凝血活酶時(shí)間通常顯著延長(zhǎng)。

四、治療原則

紫癜根據(jù)類(lèi)型采用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑或抗組胺藥物,如潑尼松片、環(huán)孢素軟膠囊、氯雷他定片。血友病需定期輸注凝血因子濃縮制劑,如人凝血因子VIII凍干粉針劑、重組人凝血因子IX注射液,必要時(shí)進(jìn)行預(yù)防性治療。

五、預(yù)后管理

多數(shù)紫癜患者通過(guò)規(guī)范治療可獲得良好控制,但需注意避免使用影響血小板功能的藥物。血友病患者需終身管理,建立個(gè)體化止血方案,開(kāi)展遺傳咨詢(xún),通過(guò)物理治療維持關(guān)節(jié)功能,預(yù)防殘疾發(fā)生。

日常應(yīng)注意避免磕碰受傷,謹(jǐn)慎使用阿司匹林等抗血小板藥物,保持均衡營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充維生素C和維生素K,定期監(jiān)測(cè)凝血指標(biāo)。出現(xiàn)異常出血時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī),攜帶既往診療記錄協(xié)助醫(yī)生判斷病情變化,嚴(yán)格遵循醫(yī)囑進(jìn)行藥物調(diào)整和康復(fù)訓(xùn)練。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診

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