重癥多肌炎是什么病
重癥多肌炎是一種罕見的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為對稱性近端肌無力、肌痛和血清肌酶升高，屬于特發(fā)性炎性肌病的一種亞型。
1、病因機制
重癥多肌炎的具體病因尚未完全明確，目前認為與遺傳易感性、環(huán)境觸發(fā)因素導致的免疫系統(tǒng)異常有關(guān)?；颊唧w內(nèi)可檢測到抗Jo-1抗體等肌炎特異性自身抗體，這些抗體會攻擊肌肉組織中的組氨酰-tRNA合成酶，導致肌纖維損傷和炎癥細胞浸潤。
2、典型癥狀
特征性表現(xiàn)為進行性對稱性近端肌無力，患者可能出現(xiàn)蹲起困難、梳頭費力、抬頭受限等癥狀。約半數(shù)患者伴有肌痛，部分合并間質(zhì)性肺病時可出現(xiàn)干咳、活動后氣促。皮膚表現(xiàn)如向陽疹、戈謝征在該病中較少見。
3、診斷標準
需結(jié)合肌酶譜升高、肌電圖顯示肌源性損害、肌肉活檢病理可見CD8+T細胞浸潤肌內(nèi)膜等表現(xiàn)。血清學檢測抗合成酶抗體有助確診，影像學檢查可評估肌肉水腫程度和肺部受累情況。
4、治療原則
首選糖皮質(zhì)激素如潑尼松片進行免疫抑制，重癥需聯(lián)合甲氨蝶呤片或他克莫司膠囊等免疫抑制劑。對激素抵抗者可使用靜脈注射用免疫球蛋白，合并間質(zhì)性肺病時需加用環(huán)磷酰胺片。治療期間需監(jiān)測感染、骨質(zhì)疏松等不良反應。
5、預后管理
早期規(guī)范治療者多數(shù)可獲得肌力改善，但易復發(fā)需長期維持治療。建議定期復查肌酶和肺功能，進行康復訓練維持肌肉功能。避免感染等誘發(fā)因素，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗有助于預防并發(fā)癥。
重癥多肌炎患者應保持適度活動防止肌肉萎縮，飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如雞蛋清、鱈魚等，同時補充維生素D和鈣劑預防骨質(zhì)疏松。注意觀察呼吸癥狀變化，避免接觸呼吸道感染人群，居住環(huán)境保持適宜溫濕度。心理疏導有助于緩解慢性病帶來的焦慮情緒，建議加入患者互助組織獲取社會支持。
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