肺纖維化的病因病理
肺纖維化主要由遺傳因素、環(huán)境暴露、藥物毒性、自身免疫性疾病和特發(fā)性因素引起，病理特征為肺泡上皮損傷后異常修復導致肺間質(zhì)膠原沉積。肺纖維化可分為特發(fā)性肺纖維化和繼發(fā)性肺纖維化兩類，前者病因不明，后者與已知誘因相關。
1. 遺傳因素
部分肺纖維化患者存在家族遺傳傾向，與端粒酶基因TERT、TERC或表面活性蛋白基因SFTPC、SFTPA2突變有關。這類患者肺泡上皮細胞修復能力受損，易發(fā)生持續(xù)性損傷。臨床表現(xiàn)為進行性呼吸困難伴杵狀指，基因檢測可輔助診斷。治療需結合抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊，嚴重者需肺移植。
2. 環(huán)境暴露
長期吸入無機粉塵如矽塵、石棉或有機粉塵如霉變草料可誘發(fā)塵肺病或過敏性肺炎，最終進展為肺纖維化。病理可見粉塵沉積灶周圍纖維化改變，胸部CT顯示網(wǎng)格影伴牽拉性支氣管擴張。防護措施包括職業(yè)防護和脫離暴露環(huán)境，藥物可用乙酰半胱氨酸泡騰片聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療。
3. 藥物毒性
胺碘酮片、博來霉素注射液等藥物可能通過氧化應激損傷肺組織，病理表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷伴成纖維細胞增生?；颊哂盟幒蟪霈F(xiàn)干咳、低氧血癥時應警惕，需及時停藥并給予潑尼松片干預。藥物相關性肺纖維化早期停藥可能逆轉(zhuǎn)病變。
4. 自身免疫性疾病
類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結締組織病常合并間質(zhì)性肺病，病理特征為淋巴細胞浸潤和蜂窩肺改變。血清自身抗體檢測陽性，高分辨率CT顯示胸膜下網(wǎng)格影?；A疾病控制是關鍵，可聯(lián)合環(huán)磷酰胺片和硫唑嘌呤片抑制免疫反應。
5. 特發(fā)性因素
特發(fā)性肺纖維化病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎模式，成纖維細胞灶和蜂窩肺交替分布。病因尚未明確，可能與衰老相關細胞功能異常有關。典型癥狀為Velcro啰音和杵狀指，抗纖維化治療首選吡非尼酮膠囊，急性加重時需甲基強的松龍注射液沖擊治療。
肺纖維化患者應嚴格戒煙并避免呼吸道感染，定期進行肺功能監(jiān)測。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚肉、蛋類，適量補充維生素D?？勺襻t(yī)囑進行低強度有氧訓練，如平地步行或騎自行車，避免高原旅行。出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重應及時就醫(yī)，疫苗接種包括流感疫苗和肺炎球菌疫苗。
