不治療硬皮病的后果

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硬皮病若不及時(shí)治療，可能引發(fā)皮膚硬化、內(nèi)臟器官纖維化、肺動(dòng)脈高壓等嚴(yán)重并發(fā)癥。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，主要分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩類。

1、皮膚病變加重

硬皮病未治療時(shí)，皮膚纖維化會(huì)從手指、面部逐漸蔓延至軀干，導(dǎo)致皮膚緊繃、僵硬甚至萎縮。早期可能僅表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象和手指腫脹，后期會(huì)出現(xiàn)皮膚色素沉著或脫失、毛發(fā)脫落。皮膚彈性喪失可能限制關(guān)節(jié)活動(dòng)，影響抓握、吞咽等基本功能。

2、肺間質(zhì)纖維化

系統(tǒng)性硬皮病常累及肺部，導(dǎo)致肺泡壁增厚和氣體交換障礙?；颊邥?huì)出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、干咳，肺功能檢查顯示彌散功能下降。胸部CT可見網(wǎng)格狀陰影或蜂窩肺改變，嚴(yán)重者需長期氧療甚至肺移植。

3、肺動(dòng)脈高壓

約15%的硬皮病患者會(huì)繼發(fā)肺動(dòng)脈壓力升高，表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、乏力、胸痛。右心導(dǎo)管檢查可確診，超聲心動(dòng)圖顯示右心室擴(kuò)大。若不干預(yù)，可能進(jìn)展為右心衰竭，五年生存率不足50%。

4、腎危象

彌漫型硬皮病可能突發(fā)惡性高血壓和急性腎功能衰竭，表現(xiàn)為頭痛、視物模糊、少尿。實(shí)驗(yàn)室檢查可見肌酐快速上升、微血管病性溶血性貧血。這是硬皮病最危急的并發(fā)癥，需立即使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑控制血壓。

5、消化道功能障礙

食管下段括約肌受累會(huì)導(dǎo)致反流性食管炎，出現(xiàn)燒心、吞咽困難。小腸蠕動(dòng)減弱可引起腹脹、腹瀉與營養(yǎng)不良。部分患者因細(xì)菌過度繁殖需要周期性使用抗生素，嚴(yán)重者需腸外營養(yǎng)支持。

硬皮病患者應(yīng)避免寒冷刺激，戒煙并保持皮膚保濕。定期監(jiān)測肺功能、心臟超聲和腎功能，早期識(shí)別器官受累跡象。飲食需少量多餐，選擇高蛋白、易消化食物。在醫(yī)生指導(dǎo)下使用免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、環(huán)磷酰胺片，或靶向藥物如波生坦片，可延緩疾病進(jìn)展。出現(xiàn)新發(fā)癥狀時(shí)需及時(shí)復(fù)診調(diào)整治療方案。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診

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