小兒蠶豆病的癥狀
小兒蠶豆病主要表現(xiàn)為急性溶血性貧血癥狀，早期可能出現(xiàn)面色蒼白、乏力、黃疸，嚴重時可伴隨血紅蛋白尿、發(fā)熱甚至休克。該病屬于遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，進食蠶豆或某些藥物后誘發(fā)，需立即就醫(yī)處理。
1、面色蒼白
患兒因紅細胞大量破壞導(dǎo)致血紅蛋白驟降，面部及黏膜呈現(xiàn)明顯蒼白。家長需觀察孩子眼瞼、甲床顏色變化，可能伴隨精神萎靡、拒食。溶血急性發(fā)作時，蒼白癥狀會在進食蠶豆后6-24小時內(nèi)快速出現(xiàn)。此時應(yīng)立即停止接觸誘因，并檢測血常規(guī)確認貧血程度。
2、黃疸
紅細胞破裂后釋放的膽紅素超過肝臟代謝能力，引發(fā)皮膚和鞏膜黃染。黃疸多出現(xiàn)在發(fā)病后24-48小時，尿液顏色可能加深。家長需注意患兒黃疸是否從面部蔓延至軀干，嚴重者需進行光療或輸血治療。新生兒期發(fā)病可能被誤診為生理性黃疸。
3、血紅蛋白尿
血管內(nèi)溶血導(dǎo)致血紅蛋白從腎臟濾出，尿液呈醬油色或濃茶色。這是病情加重的標志，提示每小時尿量少于1毫升/公斤體重時可能發(fā)生急性腎損傷。家長應(yīng)保留尿液樣本供醫(yī)生檢測，同時記錄患兒排尿頻率和尿量變化。
4、發(fā)熱寒戰(zhàn)
溶血過程中細胞碎片激活免疫系統(tǒng)，可能出現(xiàn)38-40℃高熱伴寒戰(zhàn)。需與感染性發(fā)熱鑒別，避免使用磺胺類等誘發(fā)溶血的退熱藥。家長可采用物理降溫，如體溫持續(xù)超過39℃或出現(xiàn)抽搐需急診處理。
5、循環(huán)衰竭
嚴重溶血時有效血容量不足，表現(xiàn)為四肢濕冷、脈搏細速、血壓下降等休克癥狀。這是最危急的情況，家長應(yīng)立即將患兒平臥并抬高下肢，保持呼吸道通暢，同時聯(lián)系急救。延誤治療可能導(dǎo)致多器官功能衰竭。
確診蠶豆病患兒應(yīng)終身避免蠶豆及其制品、樟腦丸、磺胺類藥物等誘發(fā)因素。家長需隨身攜帶疾病警示卡，定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能。日常注意觀察孩子尿液顏色變化，流感季節(jié)避免使用復(fù)方感冒藥。建議家庭成員進行G6PD酶活性篩查，遺傳咨詢有助于預(yù)防下一代發(fā)病。急性發(fā)作期應(yīng)給予碳酸氫鈉堿化尿液，重度貧血需在醫(yī)生指導(dǎo)下輸注洗滌紅細胞。
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