肝紫癜是一種什么病

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肝紫癜是一種罕見的肝臟血管病變，主要表現(xiàn)為肝血竇擴張形成充滿血液的腔隙。該病可能與長期使用激素類藥物、感染、血液系統(tǒng)疾病等因素有關(guān)，部分患者無明顯癥狀，嚴重時可出現(xiàn)肝區(qū)疼痛、肝功能異常或自發(fā)性肝破裂。

1、病因機制

肝紫癜的發(fā)病機制尚未完全明確，目前認為與血管內(nèi)皮細胞損傷、肝血竇屏障破壞有關(guān)。長期使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑可能增加血管脆性，某些感染如HIV、巴爾通體病可導致血管炎癥，血液系統(tǒng)疾病如真性紅細胞增多癥可能引起肝竇壓力增高。這些因素共同導致肝血竇擴張，紅細胞外滲形成特征性紫癜樣病變。

2、病理特征

病理檢查可見肝臟表面散布暗紅色或紫黑色斑點，顯微鏡下肝血竇呈不規(guī)則囊狀擴張，內(nèi)充滿紅細胞，周圍肝細胞受壓萎縮。病變直徑多在1毫米至數(shù)厘米之間，可彌漫分布或局部聚集。特殊染色顯示血管內(nèi)皮細胞連接蛋白表達異常，這是血竇結(jié)構(gòu)破壞的重要標志。

3、臨床表現(xiàn)

約半數(shù)患者無明顯癥狀，常在影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。有癥狀者多表現(xiàn)為右上腹隱痛或脹痛，偶見惡心、乏力等非特異性癥狀。嚴重并發(fā)癥包括自發(fā)性肝破裂引起的急性腹痛和失血性休克，肝功能異常多表現(xiàn)為堿性磷酸酶輕度升高。極少數(shù)病例可能進展為肝衰竭。

4、診斷方法

超聲檢查可發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)多發(fā)低回聲結(jié)節(jié)，CT平掃呈低密度灶，增強掃描動脈期明顯強化。磁共振成像T2加權(quán)像顯示高信號病灶具有特征性。確診需依靠肝穿刺活檢，但出血風險較高時應謹慎。需與肝血管瘤、轉(zhuǎn)移性肝癌等疾病進行鑒別診斷。

5、治療原則

無癥狀患者通常無須特殊治療，但需定期監(jiān)測肝功能。停用可疑藥物如雄激素制劑是關(guān)鍵干預措施。嚴重病例可考慮經(jīng)導管動脈栓塞術(shù)控制出血，肝破裂時需緊急手術(shù)。合并感染時應針對性使用抗生素，如多西環(huán)素治療巴爾通體感染。肝移植僅適用于終末期肝病患者。

肝紫癜患者應避免劇烈運動和外傷，定期復查腹部超聲和肝功能。飲食以易消化、富含維生素K的食物為主，如菠菜、西藍花等，有助于凝血功能維持。出現(xiàn)持續(xù)腹痛、皮膚黏膜出血等預警癥狀時需立即就醫(yī)。該病總體預后良好，但合并門靜脈高壓或凝血功能障礙者需密切隨訪。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診

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