請問皮肌炎是什么病
皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為皮膚紅斑、肌肉無力等癥狀。皮肌炎可能與遺傳因素、病毒感染、免疫功能紊亂等因素有關(guān),通常需要結(jié)合臨床癥狀、實驗室檢查和病理活檢進行診斷。
1、皮膚癥狀
皮肌炎患者常出現(xiàn)特征性皮膚損害,如眶周紫紅色斑疹、指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色丘疹等。這些皮疹可能伴有瘙癢或灼熱感,日光暴露后癥狀可能加重。皮膚活檢可發(fā)現(xiàn)表皮萎縮、基底細胞液化變性等病理改變。局部可遵醫(yī)囑使用他克莫司軟膏、吡美莫司乳膏等免疫調(diào)節(jié)劑,嚴(yán)重時需口服甲氨蝶呤片。
2、肌肉癥狀
近端肌群無力是皮肌炎的典型表現(xiàn),患者可能出現(xiàn)蹲起困難、梳頭費力等癥狀。肌酶譜檢查可見肌酸激酶明顯升高,肌電圖顯示肌源性損害。肌肉活檢可見肌纖維變性壞死和炎性細胞浸潤。治療可選用潑尼松片、甲潑尼龍片等糖皮質(zhì)激素,必要時聯(lián)合硫唑嘌呤片控制病情。
3、系統(tǒng)損害
部分患者可能累及肺部出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎,表現(xiàn)為干咳、活動后氣促。心臟受累時可發(fā)生心律失?;蛐募⊙?。消化道癥狀包括吞咽困難、反流等。這些系統(tǒng)損害需要完善高分辨率CT、心臟超聲等檢查,治療上需加強免疫抑制,如靜脈注射用人免疫球蛋白。
4、惡性腫瘤關(guān)聯(lián)
中老年皮肌炎患者需警惕合并惡性腫瘤的風(fēng)險,常見于肺癌、乳腺癌等。腫瘤相關(guān)皮肌炎往往起病急驟、對常規(guī)治療反應(yīng)差。建議40歲以上患者進行腫瘤篩查,包括胸部CT、胃腸鏡、腫瘤標(biāo)志物檢測等。發(fā)現(xiàn)腫瘤后應(yīng)優(yōu)先處理原發(fā)病灶。
5、治療管理
皮肌炎需要長期規(guī)范治療,急性期以大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊為主,緩解期逐漸減量并加用免疫抑制劑維持。生物制劑如利妥昔單抗注射液可用于難治性病例??祻?fù)期需進行適度肌肉鍛煉,避免日曬,保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,定期監(jiān)測肌力和肌酶變化。
皮肌炎患者應(yīng)注意避免感染誘發(fā)加重,外出做好防曬措施。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物,烹飪方式以清淡易消化為主。保持規(guī)律作息,根據(jù)肌力恢復(fù)情況循序漸進增加活動量。定期復(fù)診評估病情活動度,及時調(diào)整治療方案,多數(shù)患者通過規(guī)范治療可獲得良好預(yù)后。




