什么是急性淋巴細(xì)胞白血病
急性淋巴細(xì)胞白血病是一種起源于淋巴細(xì)胞的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，主要表現(xiàn)為骨髓中異常淋巴細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血功能。該病可分為B細(xì)胞型和T細(xì)胞型兩類，常見癥狀包括貧血、出血傾向、反復(fù)感染及淋巴結(jié)腫大。
1、疾病本質(zhì)
急性淋巴細(xì)胞白血病是造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病，未成熟的淋巴細(xì)胞在骨髓中異常增殖并取代正常造血組織。這些惡性細(xì)胞會進(jìn)入外周血并浸潤肝脾等器官，典型實(shí)驗(yàn)室檢查可見外周血白細(xì)胞計數(shù)異常升高或降低，骨髓穿刺顯示原始及幼稚淋巴細(xì)胞比例超過20%。染色體異常如費(fèi)城染色體是該病重要分子特征。
2、發(fā)病機(jī)制
該病發(fā)生與遺傳易感性、環(huán)境暴露及獲得性基因突變相關(guān)。兒童患者常見ETV6-RUNX1融合基因，成人多見BCR-ABL1融合基因。電離輻射、苯類化學(xué)物質(zhì)接觸可增加患病風(fēng)險。異常的淋巴細(xì)胞因凋亡受阻而持續(xù)增殖，同時獲得逃避機(jī)體免疫監(jiān)視的能力。
3、臨床表現(xiàn)
患者多表現(xiàn)為進(jìn)行性面色蒼白、皮膚瘀斑等貧血出血癥狀，反復(fù)口腔潰瘍、肺炎等感染表現(xiàn)，以及骨關(guān)節(jié)疼痛。體格檢查可觸及頸部、腋下淋巴結(jié)腫大，部分患者出現(xiàn)肝脾腫大。中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤時會有頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀。
4、診斷方法
骨髓穿刺涂片檢查是確診依據(jù)，需結(jié)合流式細(xì)胞術(shù)免疫分型確定白血病細(xì)胞來源。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)特征性染色體異常，基因檢測有助于危險度分層。腰穿腦脊液檢查可明確是否存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤，影像學(xué)檢查評估臟器受累情況。
5、治療原則
采用VDLP方案等聯(lián)合化療進(jìn)行誘導(dǎo)緩解，后續(xù)需鞏固強(qiáng)化治療及中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防。高?；颊咝栊挟惢蛟煅杉?xì)胞移植。靶向藥物如伊馬替尼用于費(fèi)城染色體陽性患者。治療期間需預(yù)防腫瘤溶解綜合征，加強(qiáng)支持治療控制感染和出血。
患者應(yīng)保持高蛋白、高維生素飲食，避免生冷食物預(yù)防感染。治療期間需定期監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能，注意口腔及會陰部清潔護(hù)理。緩解期患者應(yīng)適度運(yùn)動增強(qiáng)體質(zhì)，但需避免劇烈運(yùn)動導(dǎo)致出血。心理疏導(dǎo)有助于改善治療依從性，家屬應(yīng)協(xié)助記錄每日癥狀變化。
