兒童再生障礙性貧血危險嗎
兒童再生障礙性貧血屬于嚴重血液疾病，存在一定危險性。該病主要表現(xiàn)為骨髓造血功能衰竭，需根據(jù)病情嚴重程度采取免疫抑制治療或造血干細胞移植。
兒童再生障礙性貧血根據(jù)外周血象可分為重型和非重型。重型患者中性粒細胞絕對值低于0.5×10?/L，血小板計數(shù)低于20×10?/L，網(wǎng)織紅細胞絕對值低于20×10?/L，這類患兒易發(fā)生嚴重感染、自發(fā)性出血等并發(fā)癥。非重型患者血象未達上述標準，但仍有貧血、出血傾向和感染風險。疾病危險性與骨髓衰竭程度直接相關，約三分之二病例為獲得性再生障礙性貧血，可能與病毒感染、藥物毒性或環(huán)境因素有關。其余病例為遺傳性骨髓衰竭綜合征，如范可尼貧血等，這類患兒常伴有先天畸形且預后較差。
極少數(shù)輕型患兒可能僅表現(xiàn)為輕度血細胞減少，骨髓造血功能部分保留，這類病例通過支持治療可能獲得長期生存。但多數(shù)患兒需要接受環(huán)孢素聯(lián)合抗胸腺細胞球蛋白的免疫抑制治療，治療有效率約60%-70%。對于免疫治療無效或遺傳性病例，異基因造血干細胞移植是唯一根治手段，移植后5年生存率可達80%以上。未接受規(guī)范治療的患兒中，重型病例一年死亡率超過80%，主要死因為顱內出血或敗血癥。
確診再生障礙性貧血的兒童需避免劇烈運動防止出血，保持口腔清潔預防感染，飲食應選擇易消化、高蛋白食物。家長需定期監(jiān)測體溫及出血傾向，嚴格遵醫(yī)囑進行血常規(guī)復查。治療期間避免接種活疫苗，外出時佩戴口罩減少感染風險。造血干細胞移植后需長期隨訪，警惕移植物抗宿主病和繼發(fā)腫瘤。建議家長記錄患兒日常癥狀變化，與主治醫(yī)生保持密切溝通，及時調整治療方案。
