先天性喉軟骨發(fā)育不良怎么辦
先天性喉軟骨發(fā)育不良可通過體位調(diào)整、喂養(yǎng)方式優(yōu)化、藥物治療、手術(shù)治療、定期隨訪等方式干預(yù)。該病通常由遺傳因素、胚胎發(fā)育異常、維生素D缺乏、喉部肌肉功能失調(diào)、呼吸道感染等因素引起。
1、體位調(diào)整
保持頭高腳低位有助于減輕喉部壓力，哺乳或睡眠時將嬰兒頭部墊高15-30度。避免仰臥位喂食，可采取半坐位姿勢。日常注意觀察呼吸頻率與節(jié)律，出現(xiàn)異常聲響時及時調(diào)整體位。
2、喂養(yǎng)方式優(yōu)化
采用小量多次喂養(yǎng)模式，單次奶量減少20%-30%，延長單次喂養(yǎng)時間至20-30分鐘。選擇流速較慢的奶嘴，喂食后豎抱拍嗝15-20分鐘。嚴(yán)重者需改用稠化配方奶或經(jīng)鼻飼管喂養(yǎng)。
3、藥物治療
維生素D滴劑可促進(jìn)軟骨鈣化，常用膽維丁乳或維生素AD滴劑。存在胃食管反流時需使用枸櫞酸莫沙必利顆粒調(diào)節(jié)胃腸動力，嚴(yán)重喉梗阻可短期霧化吸入布地奈德混懸液。所有藥物須在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。
4、手術(shù)治療
嚴(yán)重氣道梗阻需行喉軟骨成形術(shù)或氣管切開術(shù)，手術(shù)指征包括安靜時血氧飽和度持續(xù)低于90%、反復(fù)肺炎發(fā)作、生長發(fā)育遲滯等。術(shù)后需定期喉鏡復(fù)查，部分患兒需二次手術(shù)矯正。
5、定期隨訪
每1-3個月評估體重增長曲線與喉部發(fā)育情況，監(jiān)測血鈣磷代謝指標(biāo)。建議進(jìn)行多學(xué)科聯(lián)合隨訪，包括耳鼻喉科、呼吸科、營養(yǎng)科等。2歲前每半年復(fù)查喉部CT三維重建。
日常需保持環(huán)境濕度在50%-60%，避免接觸二手煙與刺激性氣體。注意預(yù)防呼吸道感染，接種肺炎球菌疫苗與流感疫苗。喂養(yǎng)后清潔口腔殘留奶液，睡眠時使用呼吸監(jiān)測儀。多數(shù)患兒1-2歲隨喉軟骨鈣化可逐漸改善，但需警惕合并先天性心臟病或神經(jīng)肌肉疾病的情況。
