小兒腎小管酸中毒的預(yù)后如何
小兒腎小管酸中毒的預(yù)后通常較好，多數(shù)患兒經(jīng)規(guī)范治療后生長發(fā)育可接近正常水平。預(yù)后差異主要與病因類型、治療依從性及并發(fā)癥控制情況相關(guān)。
原發(fā)性遠(yuǎn)端腎小管酸中毒患兒若早期確診并堅(jiān)持長期補(bǔ)堿治療，血pH值和電解質(zhì)紊亂可得到有效糾正，骨骼病變及生長遲緩多能逐步改善。近端腎小管酸中毒患兒需補(bǔ)充大量碳酸氫鹽，部分病例存在治療抵抗，但多數(shù)仍可通過調(diào)整劑量維持酸堿平衡。繼發(fā)于遺傳代謝病或系統(tǒng)性疾病的患兒，預(yù)后受原發(fā)病影響較大，需同時(shí)針對(duì)原發(fā)病干預(yù)。無論何種類型，定期監(jiān)測血鉀、血鈣及尿鈣排泄量對(duì)預(yù)防腎鈣質(zhì)沉積癥至關(guān)重要。
少數(shù)未及時(shí)治療的患兒可能出現(xiàn)頑固性低鉀血癥、腎結(jié)石或慢性腎功能不全，嚴(yán)重者可進(jìn)展至終末期腎病。合并范可尼綜合征的患兒因多發(fā)性近端腎小管功能障礙，預(yù)后相對(duì)較差。極少數(shù)遺傳性病例可能伴隨感音神經(jīng)性耳聾等腎外表現(xiàn)，需多學(xué)科協(xié)作管理。
家長需嚴(yán)格遵醫(yī)囑給予枸櫞酸鉀溶液或碳酸氫鈉片，定期復(fù)查血?dú)夥治龊湍蛞簷z查。日常應(yīng)保證足夠熱量及蛋白質(zhì)攝入，限制高鹽食物，避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)脫水。出現(xiàn)嘔吐、乏力等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。長期隨訪中應(yīng)注意評(píng)估患兒身高體重曲線、骨密度及腎功能變化。
