自身免疫溶血性貧血是一種因免疫系統(tǒng)功能紊亂產(chǎn)生異常抗體攻擊并破壞自身紅細(xì)胞，導(dǎo)致紅細(xì)胞數(shù)量減少、壽命縮短的獲得性溶血性貧血。該病可分為溫抗體型、冷抗體型及混合型，臨床表現(xiàn)包括乏力、黃疸、脾大等，診斷需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查與臨床癥狀。

一、病因機(jī)制

自身免疫溶血性貧血的核心發(fā)病機(jī)制是免疫耐受被打破，機(jī)體產(chǎn)生針對紅細(xì)胞表面抗原的自身抗體。溫抗體型多以IgG抗體為主，在37攝氏度時(shí)活性最強(qiáng)，通過巨噬細(xì)胞介導(dǎo)的吞噬作用破壞紅細(xì)胞；冷抗體型多為IgM抗體，在低溫條件下激活補(bǔ)體系統(tǒng)導(dǎo)致血管內(nèi)溶血。部分病例繼發(fā)于淋巴增殖性疾病、自身免疫病或藥物使用，也有特發(fā)性病例無明顯誘因。

二、臨床表現(xiàn)

患者常出現(xiàn)進(jìn)行性加重的貧血相關(guān)癥狀，如皮膚黏膜蒼白、活動(dòng)后心悸氣短。溶血導(dǎo)致膽紅素升高可引起鞏膜黃染、濃茶色尿。急性溶血時(shí)可有寒戰(zhàn)高熱、腰背痛等表現(xiàn)。半數(shù)患者伴有輕度至中度脾臟腫大，冷抗體型患者遇冷可出現(xiàn)手足發(fā)紺、雷諾現(xiàn)象。

三、診斷方法

診斷需結(jié)合直接抗人球蛋白試驗(yàn)、間接抗人球蛋白試驗(yàn)等血清學(xué)檢查。血常規(guī)顯示正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞比例顯著升高，外周血涂片可見球形紅細(xì)胞。乳酸脫氫酶升高、結(jié)合珠蛋白降低提示溶血活動(dòng)。影像學(xué)檢查有助于評估脾臟大小及排除繼發(fā)性病因。

四、治療措施

溫抗體型首選糖皮質(zhì)激素如潑尼松片，難治性病例可選用利妥昔單抗注射液。冷抗體型以保暖為主，嚴(yán)重貧血需輸血時(shí)需預(yù)熱血液成分。脾切除術(shù)適用于激素?zé)o效患者，免疫抑制劑如硫唑嘌呤片、環(huán)孢素軟膠囊可用于維持治療。血漿置換適用于危重急性溶血發(fā)作。

五、預(yù)后管理

特發(fā)性患者經(jīng)規(guī)范治療多數(shù)可獲得緩解，繼發(fā)性患者預(yù)后與原發(fā)病控制情況相關(guān)。治療期間需定期監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能，注意預(yù)防感染。避免使用可能誘發(fā)溶血的藥物，冷抗體型患者需加強(qiáng)保暖措施。長期使用者需關(guān)注骨質(zhì)疏松、高血壓等不良反應(yīng)。

患者應(yīng)保持均衡飲食，適當(dāng)增加優(yōu)質(zhì)蛋白和富含葉酸的食物攝入，避免勞累和感染。注意觀察尿色變化及有無出血傾向，嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量，不可自行停藥。定期復(fù)查血常規(guī)和溶血指標(biāo)，出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸加重等情況需及時(shí)就醫(yī)。保持良好心態(tài)對疾病康復(fù)具有積極意義。