間質(zhì)肺纖維化可通過抗纖維化藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、糖皮質(zhì)激素治療、肺移植等方式治療。間質(zhì)肺纖維化通常由環(huán)境因素、自身免疫性疾病、藥物副作用、遺傳因素、病毒感染等原因引起。

1、抗纖維化藥物治療

抗纖維化藥物是治療間質(zhì)肺纖維化的主要手段，常用藥物包括吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊等。吡非尼酮膠囊能夠抑制成纖維細(xì)胞增殖，減緩肺纖維化進(jìn)程，適用于輕中度患者。尼達(dá)尼布軟膠囊通過阻斷纖維化信號(hào)通路發(fā)揮作用，可能伴隨惡心、腹瀉等不良反應(yīng)。使用抗纖維化藥物需定期監(jiān)測(cè)肝功能。

2、氧療

長(zhǎng)期家庭氧療適用于血氧飽和度降低的患者，可改善組織缺氧狀態(tài)。氧流量通?？刂圃?-3升/分鐘，每日使用時(shí)間超過15小時(shí)效果更佳。便攜式制氧機(jī)適合活動(dòng)時(shí)使用，可能引起鼻腔干燥，需配合濕化裝置。氧療期間需定期進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)夥治鲈u(píng)估療效。

3、肺康復(fù)訓(xùn)練

肺康復(fù)訓(xùn)練包括呼吸肌鍛煉、有氧運(yùn)動(dòng)和營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)。腹式呼吸訓(xùn)練可增強(qiáng)膈肌力量，每天練習(xí)2-3次。步行、騎自行車等低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)能提高運(yùn)動(dòng)耐力。營(yíng)養(yǎng)師會(huì)制定高蛋白飲食方案，改善患者營(yíng)養(yǎng)不良狀態(tài)。肺康復(fù)需持續(xù)3-6個(gè)月才能顯現(xiàn)效果。

4、糖皮質(zhì)激素治療

潑尼松片等糖皮質(zhì)激素適用于急性加重的患者，能夠抑制炎癥反應(yīng)。初始劑量通常較大，后續(xù)逐漸減量，療程持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。可能引起血糖升高、骨質(zhì)疏松等副作用，需配合鈣劑和維生素D預(yù)防。用藥期間應(yīng)監(jiān)測(cè)血壓、血糖等指標(biāo)。

5、肺移植

終末期患者可考慮肺移植手術(shù)，包括單肺移植和雙肺移植。術(shù)前需評(píng)估心肺功能、營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)等指標(biāo)。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊，預(yù)防排斥反應(yīng)。肺移植后5年生存率較高，但存在感染、慢性排斥等風(fēng)險(xiǎn)。移植后需定期進(jìn)行肺功能檢查和胸部CT隨訪。

間質(zhì)肺纖維化患者應(yīng)保持居住環(huán)境空氣清新，避免接觸粉塵和冷空氣刺激。每日進(jìn)行適度的呼吸鍛煉，如縮唇呼吸和腹式呼吸。飲食上選擇高蛋白、高維生素食物，少量多餐避免飽脹。注意預(yù)防呼吸道感染，流感季節(jié)前接種疫苗。保持規(guī)律作息，避免過度勞累，出現(xiàn)氣促加重應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。戒煙并遠(yuǎn)離二手煙，控制室內(nèi)濕度在40%-60%之間。