間質(zhì)肺纖維化治療
間質(zhì)肺纖維化可通過抗纖維化藥物、氧療、肺康復訓練、糖皮質(zhì)激素治療、肺移植等方式干預。該病可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物毒性、慢性感染等因素有關。
1、抗纖維化藥物
吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊是常用的抗纖維化藥物，能減緩肺組織纖維化進程。吡非尼酮通過抑制轉化生長因子-β發(fā)揮作用，尼達尼布則靶向多重酪氨酸激酶通路。這兩種藥物需持續(xù)使用，可能出現(xiàn)胃腸道不適、肝功能異常等不良反應。
2、氧療
長期家庭氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者，每日使用時間需超過15小時。便攜式制氧機可改善活動耐力，預防肺動脈高壓。氧流量通常調(diào)節(jié)為1-2L/min，需定期監(jiān)測動脈血氣分析。
3、肺康復訓練
包括呼吸肌訓練、有氧運動和營養(yǎng)指導，每周進行3-5次。腹式呼吸法能增強膈肌力量，踏步訓練可提高運動耐力。訓練時需配備血氧監(jiān)測儀，維持SpO2在90%以上。
4、糖皮質(zhì)激素治療
潑尼松片適用于急性加重的患者，初始劑量為0.5-1mg/kg/d，4-8周后逐漸減量。需配合使用奧美拉唑腸溶片預防消化道出血，補充鈣劑和維生素D預防骨質(zhì)疏松。長期使用可能誘發(fā)糖尿病和感染。
5、肺移植
終末期患者可考慮單肺或雙肺移植，術后需終身服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑。移植后5年生存率約50-60%，主要風險包括排斥反應和機會性感染。術前需全面評估心功能及合并癥。
患者應保持室內(nèi)濕度40-60%，避免接觸粉塵和冷空氣。每日進行呼吸操訓練，采用高蛋白、高熱量飲食，分5-6次少量進食。接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗，每3個月復查肺功能。出現(xiàn)氣促加重、發(fā)熱等癥狀時需及時就診，急性加重期可能需要住院治療。戒煙并遠離二手煙，睡眠時抬高床頭可緩解夜間呼吸困難。
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