肺纖維化病通常無法完全治愈，但可通過規(guī)范治療延緩病情進(jìn)展。肺纖維化病的治療方式主要有藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、肺移植、對(duì)癥支持治療等。建議患者及時(shí)就醫(yī)，在醫(yī)生指導(dǎo)下制定個(gè)體化治療方案。

1、藥物治療

吡非尼酮膠囊可抑制成纖維細(xì)胞增殖，延緩肺功能下降，適用于輕中度特發(fā)性肺纖維化。尼達(dá)尼布軟膠囊通過阻斷纖維化信號(hào)通路減輕肺部瘢痕形成，常見不良反應(yīng)為腹瀉和肝功能異常。乙酰半胱氨酸顆粒具有抗氧化作用，可能改善部分患者癥狀。糖皮質(zhì)激素如潑尼松片可用于急性加重期，但長(zhǎng)期使用需警惕感染風(fēng)險(xiǎn)。部分患者可能需聯(lián)合使用硫唑嘌呤片等免疫抑制劑。

2、氧療

長(zhǎng)期家庭氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者，每日吸氧時(shí)間建議超過15小時(shí)，可改善缺氧癥狀并減輕心臟負(fù)荷。便攜式制氧機(jī)便于日?；顒?dòng)使用，夜間使用可預(yù)防睡眠呼吸紊亂。氧療期間需定期監(jiān)測(cè)血?dú)夥治?，避免氧濃度過高導(dǎo)致二氧化碳潴留?；顒?dòng)性氧療指在運(yùn)動(dòng)時(shí)補(bǔ)充氧氣，有助于提高運(yùn)動(dòng)耐力。

3、肺康復(fù)訓(xùn)練

腹式呼吸訓(xùn)練可增強(qiáng)膈肌力量，減少呼吸功耗，每日建議練習(xí)2-3次?？s唇呼吸能延長(zhǎng)呼氣時(shí)間防止小氣道塌陷。上肢阻抗訓(xùn)練改善肌肉協(xié)調(diào)性，推薦使用1-2公斤啞鈴進(jìn)行每周3次鍛煉。有氧運(yùn)動(dòng)如平地步行應(yīng)從10分鐘開始逐步增量，目標(biāo)達(dá)到每周150分鐘中等強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。呼吸操結(jié)合肢體活動(dòng)可同步提升心肺功能。

4、肺移植

終末期患者若符合年齡小于65歲、無嚴(yán)重合并癥等條件可考慮肺移植，術(shù)后5年生存率約50-60%。單肺移植適用于部分特發(fā)性肺纖維化患者，雙肺移植多用于合并感染風(fēng)險(xiǎn)者。術(shù)前需完成心肺功能評(píng)估及心理篩查，術(shù)后需終身服用他克莫司膠囊等抗排異藥物。移植后可能發(fā)生原發(fā)性移植物功能障礙或慢性排異反應(yīng)。

5、對(duì)癥支持治療

鎮(zhèn)咳藥如右美沙芬片可緩解刺激性干咳，但痰多者禁用。鹽酸氨溴索口服溶液能稀釋痰液，適用于合并支氣管擴(kuò)張患者。反流性食管炎患者需使用奧美拉唑腸溶膠囊控制胃酸。營(yíng)養(yǎng)不良者應(yīng)補(bǔ)充高蛋白營(yíng)養(yǎng)粉，每日熱量攝入建議達(dá)到30-35千卡/公斤體重。焦慮抑郁情緒可通過心理咨詢干預(yù)，必要時(shí)短期使用艾司唑侖片。

肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙，廚房使用抽油煙機(jī)減少油煙刺激。冬季注意保暖防感冒，建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗。保持室內(nèi)濕度40-60%，使用空氣凈化器減少粉塵吸入。飲食宜選用高蛋白易消化食物如魚肉、蒸蛋，少食多餐避免飽脹影響呼吸。定期復(fù)查肺功能和高分辨率CT，記錄日常血氧和活動(dòng)耐量變化，出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重需及時(shí)就診。保持適度活動(dòng)量，以不引起明顯氣短為度，可配合中醫(yī)八段錦等柔和運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)身心。