權(quán)威問答
肺纖維化是一種以肺部組織異常瘢痕化為特征的慢性進(jìn)行性疾病，主要涉及特發(fā)性肺纖維化、過敏性肺炎、塵肺病及結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病等類型，按疾病進(jìn)展程度從輕度到罕見排序。
肺纖維化表現(xiàn)為肺泡壁增厚和膠原沉積，導(dǎo)致肺彈性降低和氣體交換障礙，典型癥狀包括進(jìn)行性呼吸困難、干咳和杵狀指。
長期吸煙或環(huán)境暴露等日常因素可誘發(fā)，自身免疫異常和病毒感染等病理性因素會加速病程，部分病例與遺傳基因突變相關(guān)。
高分辨率CT可見網(wǎng)格狀陰影和蜂窩肺改變，肺功能檢查顯示限制性通氣障礙，必要時(shí)需經(jīng)支氣管鏡或外科肺活檢確診。
輕癥采用吡非尼酮或尼達(dá)尼布抗纖維化治療，中晚期需氧療和肺康復(fù)訓(xùn)練，終末期考慮肺移植手術(shù)。
患者應(yīng)避免粉塵接觸并接種肺炎疫苗，保持適度有氧運(yùn)動有助于延緩肺功能下降，定期隨訪監(jiān)測疾病進(jìn)展至關(guān)重要。
