肺纖維化的病理特點
肺纖維化的病理特點主要表現(xiàn)為肺組織異常修復(fù)導(dǎo)致的間質(zhì)纖維化、肺泡結(jié)構(gòu)破壞及功能喪失。其核心病理改變包括成纖維細(xì)胞增殖、膠原沉積、炎癥細(xì)胞浸潤和肺泡上皮損傷。
1、間質(zhì)纖維化
肺間質(zhì)內(nèi)成纖維細(xì)胞異?；罨⒋罅吭鲋?，細(xì)胞外基質(zhì)過度沉積形成瘢痕組織。病理切片可見肺泡間隔增厚，網(wǎng)狀纖維和膠原纖維增生取代正常肺結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致肺順應(yīng)性下降。這種改變與轉(zhuǎn)化生長因子β等促纖維化因子過度表達(dá)有關(guān)。
2、肺泡結(jié)構(gòu)破壞
肺泡上皮細(xì)胞持續(xù)性損傷后發(fā)生異常修復(fù)，Ⅰ型肺泡上皮細(xì)胞減少，Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞代償性增生。肺泡壁斷裂融合形成囊腔，鏡下可見蜂窩肺改變。伴隨肺泡毛細(xì)血管床減少，嚴(yán)重影響氣體交換功能。
3、炎癥細(xì)胞浸潤
病變區(qū)域可見淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞等炎癥細(xì)胞聚集，釋放白細(xì)胞介素等促炎因子。慢性炎癥反應(yīng)持續(xù)刺激成纖維細(xì)胞轉(zhuǎn)化，形成纖維化前微環(huán)境。部分病例可見中性粒細(xì)胞浸潤伴透明膜形成。
4、成纖維細(xì)胞灶
特征性病理表現(xiàn)為成纖維細(xì)胞和肌成纖維細(xì)胞在肺泡腔內(nèi)聚集形成灶狀結(jié)構(gòu)，周圍環(huán)繞疏松結(jié)締組織。這些細(xì)胞分泌Ⅲ型膠原等基質(zhì)成分，逐漸發(fā)展為致密纖維組織，是肺功能進(jìn)行性惡化的關(guān)鍵病理基礎(chǔ)。
5、血管重塑
肺小血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄，部分區(qū)域出現(xiàn)血管閉塞。缺氧誘導(dǎo)因子激活導(dǎo)致肺動脈高壓，加重右心負(fù)荷。血管內(nèi)皮生長因子表達(dá)異常參與血管重構(gòu)過程。
肺纖維化患者需嚴(yán)格避免呼吸道感染，戒煙并遠(yuǎn)離粉塵環(huán)境。保持適度有氧運動有助于改善肺功能，建議選擇游泳、慢走等低強(qiáng)度運動。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和抗氧化營養(yǎng)素。定期進(jìn)行肺功能監(jiān)測和胸部影像學(xué)檢查，出現(xiàn)氣促加重應(yīng)及時就醫(yī)。心理疏導(dǎo)對改善患者生活質(zhì)量具有積極意義。
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