肺纖維化病灶是指在肺組織損傷后，修復(fù)過(guò)程中出現(xiàn)異常，導(dǎo)致肺間質(zhì)中膠原蛋白等細(xì)胞外基質(zhì)過(guò)度沉積，形成局部或彌漫性的瘢痕樣組織。

一、病理改變

肺纖維化病灶的核心病理改變是正常的肺泡結(jié)構(gòu)被破壞。肺泡壁增厚，其間充滿(mǎn)大量的成纖維細(xì)胞和膠原纖維，肺泡毛細(xì)血管床減少。這種瘢痕組織彈性差，導(dǎo)致肺的順應(yīng)性下降，氣體交換功能發(fā)生障礙。微觀上可見(jiàn)間質(zhì)內(nèi)有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維母細(xì)胞增生。

二、影像表現(xiàn)

在胸部高分辨率CT上，肺纖維化病灶通常表現(xiàn)為網(wǎng)格狀影、牽拉性支氣管擴(kuò)張和蜂窩肺。這些影像學(xué)特征多分布于雙肺基底部和胸膜下區(qū)域。網(wǎng)格狀影代表增厚的小葉間隔，蜂窩肺則是終末期的表現(xiàn)，由多個(gè)囊狀氣腔構(gòu)成，是肺結(jié)構(gòu)嚴(yán)重破壞的標(biāo)志。

三、形成原因

肺纖維化病灶的形成與反復(fù)的肺泡上皮細(xì)胞損傷有關(guān)。當(dāng)損傷發(fā)生時(shí)，修復(fù)機(jī)制被激活，若修復(fù)過(guò)程失調(diào)，成纖維細(xì)胞會(huì)被過(guò)度激活并轉(zhuǎn)化為肌成纖維細(xì)胞，后者大量分泌膠原蛋白，最終導(dǎo)致纖維化。特發(fā)性肺纖維化是病因不明的典型代表，而已知原因包括職業(yè)性粉塵吸入如矽塵、石棉塵，以及某些藥物如胺碘酮、博來(lái)霉素等也可導(dǎo)致。

四、臨床癥狀

患者早期可能癥狀不明顯，隨病灶進(jìn)展，最典型的癥狀是進(jìn)行性加重的活動(dòng)后氣短，即勞力性呼吸困難。常伴有干咳、乏力感。疾病晚期由于長(zhǎng)期缺氧，可能出現(xiàn)杵狀指和口唇、甲床發(fā)紺等體征。肺功能檢查通常會(huì)提示限制性通氣功能障礙和彌散功能下降。

五、疾病進(jìn)展

肺纖維化病灶通常是漸進(jìn)性的，瘢痕組織一旦形成往往不可逆轉(zhuǎn)。病灶會(huì)逐步取代正常的肺實(shí)質(zhì)，導(dǎo)致肺功能進(jìn)行性喪失。部分患者可能經(jīng)歷急性加重，表現(xiàn)為短期內(nèi)呼吸困難急劇惡化，病死率高。疾病的最終結(jié)局往往是呼吸衰竭，需要長(zhǎng)期氧療甚至考慮肺移植。

對(duì)于存在肺纖維化病灶的患者，日常生活中應(yīng)注意預(yù)防呼吸道感染，及時(shí)接種流感疫苗和肺炎鏈球菌疫苗。避免接觸煙霧、粉塵等刺激性氣體，戒煙是至關(guān)重要的措施?？筛鶕?jù)自身情況在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行適度的康復(fù)鍛煉，如縮唇呼吸、腹式呼吸等，以改善呼吸功能。飲食方面應(yīng)保證營(yíng)養(yǎng)均衡，維持健康的體重。定期隨訪復(fù)查高分辨率CT和肺功能，密切監(jiān)測(cè)病情變化，積極配合醫(yī)生進(jìn)行個(gè)體化治療與管理。