微小病變腎病綜合征是一種以腎小球上皮細胞足突廣泛融合、光鏡下腎小球形態(tài)基本正常、電鏡下可見足突融合為病理特征，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和水腫的腎小球疾病。

一、病理特征

微小病變腎病綜合征的核心病理改變在電子顯微鏡下觀察最為典型，表現(xiàn)為腎小球毛細血管壁上皮細胞足突的廣泛融合或消失，而腎小球的毛細血管袢在光學顯微鏡下觀察基本正常，沒有明顯的細胞增生或免疫復合物沉積。這種獨特的“光鏡正常、電鏡異?！钡牟±肀憩F(xiàn)是其命名的由來。腎活檢是確診該病的金標準。

二、臨床表現(xiàn)

該病最突出的臨床表現(xiàn)是腎病綜合征的“三高一低”典型癥狀?；颊邥霈F(xiàn)大量蛋白尿，尿蛋白定量通常顯著超過標準。由于大量蛋白質從尿液中丟失，血液中的白蛋白水平會顯著降低，導致低蛋白血癥。低蛋白血癥會引發(fā)機體代償性地合成更多脂蛋白，從而出現(xiàn)高脂血癥。同時，血漿膠體滲透壓下降導致液體從血管內滲到組織間隙，引發(fā)身體不同部位的凹陷性水腫，常見于眼瞼、顏面和下肢。

三、發(fā)病機制

微小病變腎病綜合征的具體發(fā)病機制尚未完全闡明，目前認為與免疫功能紊亂密切相關，特別是T淋巴細胞功能異常?；罨腡淋巴細胞可能釋放某些循環(huán)因子，損傷腎小球濾過屏障的電荷屏障和分子篩屏障，導致原本很難濾過的帶負電荷的白蛋白大量漏出。該病在某些病毒感染或過敏后發(fā)病或復發(fā)，也支持了免疫介導的發(fā)病理論。

四、疾病特點

該病是兒童原發(fā)性腎病綜合征中最常見的病理類型，在成人原發(fā)性腎病綜合征中也占有一定比例。它對糖皮質激素治療通常非常敏感，絕大多數患者在使用足量激素后尿蛋白能迅速轉陰，水腫消退，臨床療效好。但該病也存在容易復發(fā)的特點，尤其是在感染、勞累或擅自減停激素后。反復發(fā)作可能影響兒童的生長發(fā)育。

五、診斷與治療

診斷需結合典型的臨床表現(xiàn)和腎穿刺活檢病理結果。治療以糖皮質激素為首選，常用藥物如潑尼松片。對于激素依賴、頻繁復發(fā)或激素抵抗的患者，可能會加用或換用其他免疫抑制劑，如他克莫司膠囊、環(huán)磷酰胺片或嗎替麥考酚酯膠囊等。治療目標在于誘導并維持緩解，保護腎功能，減少復發(fā)和藥物副作用。

對于確診微小病變腎病綜合征的患者，日常管理至關重要。在病情活動期應注意臥床休息，待水腫消退、病情穩(wěn)定后可逐步恢復日常活動，但應避免劇烈運動。飲食上需嚴格執(zhí)行低鹽飲食以減輕水腫和高血壓，同時保證適量的優(yōu)質蛋白攝入，如瘦肉、魚、蛋、奶等，以彌補尿中丟失的蛋白，但不宜過高以免加重腎臟負擔。需嚴格控制脂肪攝入，尤其是飽和脂肪酸和膽固醇。預防感染是關鍵，應注意個人衛(wèi)生，避免去人群密集的場所，接種必要的疫苗。患者及家屬應學會監(jiān)測水腫、尿量及尿泡沫變化，嚴格遵醫(yī)囑服藥，切勿自行調整激素劑量，并定期復查尿常規(guī)、血生化等指標，以便醫(yī)生及時調整治療方案。