溶血性貧血是指紅細(xì)胞破壞加速、壽命縮短，超過骨髓造血代償能力時(shí)發(fā)生的一類貧血。

一、紅細(xì)胞破壞加速

溶血性貧血的核心是紅細(xì)胞過早、過多地被破壞。正常情況下，紅細(xì)胞壽命約為120天，衰老的紅細(xì)胞主要在脾臟等單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中被清除。當(dāng)紅細(xì)胞因內(nèi)在缺陷或外部因素影響，變得脆弱或易于被識(shí)別為異物時(shí)，其壽命會(huì)顯著縮短至數(shù)十天甚至數(shù)天。這種破壞速度如果超過了骨髓生成新紅細(xì)胞的最大能力，就會(huì)導(dǎo)致外周血中紅細(xì)胞數(shù)量減少，血紅蛋白濃度下降，從而引發(fā)貧血。紅細(xì)胞的破壞場所主要分為血管內(nèi)和血管外兩種，前者指紅細(xì)胞在血液循環(huán)中被直接破壞，后者指紅細(xì)胞被脾臟、肝臟等器官中的巨噬細(xì)胞吞噬破壞。

二、骨髓造血代償不足

人體骨髓具有強(qiáng)大的造血代償潛力，在輕度溶血時(shí)，骨髓可以通過加速造血來彌補(bǔ)紅細(xì)胞的損失，此時(shí)可能不出現(xiàn)貧血，稱為代償性溶血狀態(tài)。但當(dāng)紅細(xì)胞破壞速度過快、程度過重，超過了骨髓造血功能的代償上限時(shí)，就會(huì)進(jìn)入失代償階段，表現(xiàn)為明顯的貧血。骨髓的代償能力受多種因素影響，包括個(gè)體的營養(yǎng)狀況、是否存在感染、以及骨髓本身是否有病變等。在溶血性貧血發(fā)生時(shí)，骨髓會(huì)努力增生，試圖維持紅細(xì)胞數(shù)量，臨床檢查?？砂l(fā)現(xiàn)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著升高，這是骨髓造血功能活躍的標(biāo)志。

三、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷

這類原因源于紅細(xì)胞自身的遺傳性或獲得性缺陷。遺傳性因素常見的有紅細(xì)胞膜缺陷，如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，紅細(xì)胞形態(tài)變?yōu)榍蛐?，通過脾臟時(shí)易被破壞；紅細(xì)胞酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，服用某些藥物或食用蠶豆后易誘發(fā)溶血；血紅蛋白異常，如地中海貧血、鐮狀細(xì)胞貧血，血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成異常導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短。獲得性因素如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，是一種后天獲得的造血干細(xì)胞基因突變，導(dǎo)致紅細(xì)胞對補(bǔ)體異常敏感而發(fā)生血管內(nèi)溶血。

四、紅細(xì)胞外部因素

此類原因是指紅細(xì)胞本身正常，但受到外部因素的攻擊而破壞。免疫性因素最為常見，如自身免疫性溶血性貧血，由于機(jī)體產(chǎn)生針對自身紅細(xì)胞的抗體，導(dǎo)致紅細(xì)胞被破壞；藥物誘發(fā)的免疫性溶血；新生兒溶血病等。非免疫性因素包括機(jī)械性損傷，如心臟瓣膜置換術(shù)后、行軍性血紅蛋白尿；化學(xué)毒物或藥物直接損傷，如砷化氫、苯等；生物因素，如瘧原蟲感染直接破壞紅細(xì)胞；物理因素，如大面積燒傷等。這些外部因素直接或間接地?fù)p傷紅細(xì)胞膜，導(dǎo)致其破裂。

五、臨床表現(xiàn)與診斷

溶血性貧血的臨床表現(xiàn)具有共性，也因病因不同而有特點(diǎn)。急性大量溶血時(shí)，可出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱、腰背酸痛、血紅蛋白尿，嚴(yán)重者可導(dǎo)致休克和急性腎衰竭。慢性溶血?jiǎng)t以貧血、黃疸、脾腫大為主要特征。診斷溶血性貧血需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查。關(guān)鍵實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)包括血紅蛋白下降、網(wǎng)織紅細(xì)胞比例顯著增高、血清間接膽紅素升高、尿膽原增高等，提示紅細(xì)胞破壞增多；骨髓象顯示紅系造血明顯活躍。進(jìn)一步檢查需明確溶血病因，例如進(jìn)行紅細(xì)胞形態(tài)觀察、抗人球蛋白試驗(yàn)、酸溶血試驗(yàn)、紅細(xì)胞酶活性測定、基因檢測等。

確診溶血性貧血后，日常護(hù)理需特別注意。患者應(yīng)保證充分休息，避免勞累，急性期應(yīng)臥床。飲食上需提供富含優(yōu)質(zhì)蛋白、維生素和鐵、葉酸、維生素B12等造血原料的食物，但需在醫(yī)生指導(dǎo)下補(bǔ)充鐵劑，因?yàn)椴糠秩苎载氀珀嚢l(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，補(bǔ)鐵可能加重溶血。應(yīng)避免可能誘發(fā)或加重溶血的因素，如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者應(yīng)禁食蠶豆及避免使用磺胺類等氧化性藥物；自身免疫性溶血性貧血患者需注意保暖，預(yù)防感染，因感染可能誘發(fā)溶血加重。所有治療均應(yīng)在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，切勿自行用藥或調(diào)整治療方案。