雙肺間質(zhì)纖維化通常是指特發(fā)性肺纖維化等一類以肺間質(zhì)慢性炎癥和纖維化為主要特征的疾病，可能由環(huán)境因素、自身免疫性疾病、藥物因素、遺傳因素以及感染因素等原因引起，可通過藥物治療、氧療、肺康復治療、抗纖維化治療以及肺移植等方式干預。

一、環(huán)境因素

長期吸入無機粉塵或有機粉塵是導致肺間質(zhì)纖維化的常見環(huán)境因素。無機粉塵如二氧化硅、石棉、煤塵等，有機粉塵如發(fā)霉的干草、谷物粉塵中含有的真菌或細菌。這些粉塵被吸入肺部后，會引發(fā)肺泡的持續(xù)性炎癥反應，最終導致肺組織瘢痕形成。針對此類原因引起的病變，首要治療措施是立即脫離并嚴格避免相關(guān)致病環(huán)境。在醫(yī)生指導下，可使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片、免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片等藥物來控制炎癥，延緩纖維化進程。肺康復訓練有助于改善呼吸功能。

二、自身免疫性疾病

許多自身免疫性疾病可累及肺部，引發(fā)間質(zhì)性肺病，進而發(fā)展為肺纖維化。常見的相關(guān)疾病包括類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎、干燥綜合征等。這些疾病的自身抗體和免疫復合物會攻擊肺部的間質(zhì)組織，導致慢性炎癥和修復異常。治療需針對原發(fā)病，在風濕免疫科醫(yī)生指導下使用免疫調(diào)節(jié)藥物，如甲氨蝶呤片、來氟米特片等。對于已形成的肺纖維化，可聯(lián)合使用抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊或尼達尼布膠囊。

三、藥物因素

部分藥物具有肺毒性，長期使用可能誘發(fā)藥物相關(guān)性肺間質(zhì)纖維化。常見的相關(guān)藥物包括某些化療藥如博來霉素、環(huán)磷酰胺，部分抗生素如呋喃妥因，抗心律失常藥如胺碘酮片，以及部分免疫抑制劑等。藥物損傷肺部的機制復雜，可能涉及直接毒性或免疫介導的損傷。一旦懷疑為藥物所致，須在醫(yī)生評估下立即停用或更換可疑藥物。治療上主要依靠糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片抑制炎癥反應，并輔以對癥支持治療。

四、遺傳因素

部分肺纖維化病例具有家族聚集性，與遺傳基因突變有關(guān)。已知的致病基因包括表面活性蛋白C、表面活性蛋白A1的編碼基因，以及端粒酶相關(guān)基因如TERT、TERC等突變。這些基因異?？赡軐е路闻萆掀ぜ毎δ苋毕莼蛐迯驼系K，使肺部更容易在環(huán)境等因素觸發(fā)下發(fā)生纖維化。對于有家族史的患者，基因檢測有助于明確診斷。目前尚無針對基因突變的特效療法，治療原則與非遺傳性患者相似，以抗纖維化和支持治療為主，但疾病進展可能更快。

五、感染因素

某些慢性或反復的肺部感染可能成為肺間質(zhì)纖維化的始動或加重因素。例如，病毒如EB病毒、巨細胞病毒，以及非典型病原體如肺炎支原體的感染，可能通過引發(fā)持續(xù)性的免疫炎癥反應損傷肺間質(zhì)。肺結(jié)核治愈后遺留的纖維瘢痕也是常見原因之一。治療關(guān)鍵在于控制活動性感染，根據(jù)病原學結(jié)果使用敏感抗生素或抗病毒藥物。對于感染后遺留的纖維化病灶，若范圍局限且穩(wěn)定，通常以觀察為主；若范圍廣泛或進展，則需參照特發(fā)性肺纖維化的治療方案進行管理。

雙肺間質(zhì)纖維化患者在日常護理中需格外注重預防呼吸道感染，可通過接種流感疫苗和肺炎疫苗來降低風險。應堅決戒煙并避免接觸二手煙、廚房油煙、粉塵及刺激性氣體。根據(jù)醫(yī)生建議進行規(guī)律的肺康復鍛煉，如縮唇呼吸、腹式呼吸、步行等，以改善呼吸肌力量和耐力。飲食上應保證充足熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如魚肉、雞胸肉、蛋奶及豆制品，以維持良好營養(yǎng)狀態(tài)，少食多餐可減輕飽腹后對呼吸的影響。注意天氣變化，適時增減衣物，保持居住環(huán)境空氣流通與濕潤。定期隨訪復查肺功能和高分辨率CT，監(jiān)測病情變化，與醫(yī)生保持溝通，調(diào)整治療方案。