什么是肺間質(zhì)纖維化
肺間質(zhì)纖維化是一種以肺部間質(zhì)組織異常增生和瘢痕形成為特征的慢性進(jìn)行性肺疾病，主要表現(xiàn)為呼吸困難、干咳和運(yùn)動耐力下降。
1、疾病定義
肺間質(zhì)纖維化是肺間質(zhì)肺泡壁、血管周圍結(jié)締組織在反復(fù)損傷修復(fù)過程中，正常肺組織被纖維瘢痕替代的病理改變。這種不可逆的結(jié)構(gòu)重塑會導(dǎo)致肺彈性下降、氣體交換障礙，胸部高分辨率CT可見網(wǎng)格狀陰影或蜂窩肺改變。
2、發(fā)病機(jī)制
病因包括長期粉塵接觸、結(jié)締組織病、藥物毒性等明確誘因，以及特發(fā)性肺纖維化等不明原因類型。共同病理過程為肺泡上皮細(xì)胞反復(fù)損傷后，成纖維細(xì)胞異?；罨?，大量膠原蛋白沉積取代正常肺泡結(jié)構(gòu)，最終形成彌漫性肺纖維化。
3、典型癥狀
患者早期表現(xiàn)為活動后氣促，隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)靜息呼吸困難。特征性干咳無痰，部分患者伴有杵狀指。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能降低，動脈血?dú)夥治隹梢姷脱跹Y，晚期可合并肺動脈高壓。
4、診斷方法
確診需結(jié)合高分辨率CT特征性表現(xiàn)胸膜下網(wǎng)格影、牽拉性支氣管擴(kuò)張、肺功能檢測結(jié)果，必要時經(jīng)支氣管鏡或外科肺活檢獲取病理證據(jù)。血清標(biāo)志物如KL-6、SP-D升高可輔助評估疾病活動度。
5、治療原則
現(xiàn)有治療包括抗纖維化藥物吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練等對癥支持。終末期患者可考慮肺移植。需避免吸煙及呼吸道感染，流感疫苗和肺炎球菌疫苗接種有助于減少急性加重。
肺間質(zhì)纖維化患者應(yīng)保持適度有氧運(yùn)動改善心肺功能，采用高蛋白、高熱量飲食維持營養(yǎng)狀態(tài)。居家使用指脈氧監(jiān)測儀定期評估血氧飽和度，出現(xiàn)癥狀加重或發(fā)熱需及時就醫(yī)。避免接觸冷空氣、粉塵等刺激因素，保持居住環(huán)境濕度適宜有助于緩解呼吸道不適。
