什么是先天白內(nèi)障
先天白內(nèi)障是指出生時(shí)或嬰幼兒期即已存在的晶狀體混濁,屬于兒童常見致盲性眼病。先天白內(nèi)障可能由遺傳因素、宮內(nèi)感染、代謝異常、眼部發(fā)育異常等原因引起,通常表現(xiàn)為白瞳癥、眼球震顫、視力低下、斜視、畏光等癥狀。可通過藥物治療、激光治療、手術(shù)治療、視力康復(fù)訓(xùn)練、定期復(fù)查等方式進(jìn)行干預(yù)。
一、遺傳因素
部分先天白內(nèi)障與遺傳基因突變有關(guān),常染色體顯性遺傳較為多見。此類患兒晶狀體蛋白結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致透明度改變,多伴有家族發(fā)病史。治療需根據(jù)混濁程度制定方案,對(duì)視力影響輕微者可觀察隨訪,明顯影響視功能則需手術(shù)干預(yù)。術(shù)后需配合視力康復(fù)訓(xùn)練,促進(jìn)視覺發(fā)育。
二、宮內(nèi)感染
妊娠早期母體感染風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒或弓形蟲時(shí),病原體可通過胎盤屏障影響胎兒晶狀體發(fā)育?;純撼變?nèi)障外可能合并心臟畸形、聽力損害等全身表現(xiàn)。治療以白內(nèi)障摘除手術(shù)為主,術(shù)后需針對(duì)潛在感染進(jìn)行系統(tǒng)性治療,并長期監(jiān)測并發(fā)癥。
三、代謝異常
半乳糖血癥、糖尿病母親嬰兒等代謝疾病會(huì)導(dǎo)致晶狀體內(nèi)滲透壓改變,引發(fā)代謝性白內(nèi)障。此類患兒需同時(shí)控制原發(fā)病,如采用無乳糖飲食調(diào)節(jié)代謝紊亂。晶狀體混濁進(jìn)展迅速時(shí),需行白內(nèi)障吸除術(shù)聯(lián)合人工晶體植入。
四、眼部發(fā)育異常
永存原始玻璃體增生癥、先天性無虹膜等眼部發(fā)育異常會(huì)繼發(fā)白內(nèi)障?;純憾喟橛醒蹆?nèi)結(jié)構(gòu)發(fā)育不全,治療需通過玻璃體切割術(shù)等復(fù)雜手術(shù)重建視軸,術(shù)后易發(fā)生青光眼等并發(fā)癥需終身隨訪。
五、外傷因素
產(chǎn)傷、嬰幼兒期眼外傷可導(dǎo)致晶狀體囊膜破裂或上皮細(xì)胞損傷,形成創(chuàng)傷性白內(nèi)障。此類患兒需急診處理開放性損傷,待炎癥控制后根據(jù)角膜瘢痕情況選擇二期白內(nèi)障手術(shù),嚴(yán)重者需行角膜移植聯(lián)合手術(shù)。
確診先天白內(nèi)障的嬰幼兒應(yīng)盡早就醫(yī)評(píng)估,根據(jù)混濁位置、密度及對(duì)視軸影響程度決定治療方案。術(shù)后需持續(xù)進(jìn)行遮蓋治療、光學(xué)矯正等視力康復(fù)訓(xùn)練,定期監(jiān)測眼壓和眼底變化。家長需注意觀察患兒追光反應(yīng),避免強(qiáng)光直射眼睛,保證營養(yǎng)均衡攝入,尤其注意補(bǔ)充維生素A和抗氧化物質(zhì)。日常避免眼部碰撞,按醫(yī)囑使用抗生素眼藥水預(yù)防感染,定期進(jìn)行視力能評(píng)估和雙眼視功能檢查。對(duì)于遺傳性白內(nèi)障患兒,建議進(jìn)行遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷。建立系統(tǒng)的長期隨訪計(jì)劃,及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理弱視、青光眼等并發(fā)癥,最大限度保護(hù)視功能發(fā)育。
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