脊膜膨出是什么病

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脊膜膨出是一種先天性神經(jīng)管發(fā)育畸形，屬于脊柱裂的一種表現(xiàn)形式，主要表現(xiàn)為脊髓和脊膜通過未閉合的椎弓向體外膨出。

1、發(fā)病機(jī)制

脊膜膨出與胚胎期神經(jīng)管閉合障礙有關(guān)。妊娠第3-4周時(shí)神經(jīng)管閉合不全，導(dǎo)致椎弓發(fā)育缺陷形成裂隙，脊髓、脊膜或神經(jīng)根從缺損處膨出。膨出物可能僅包含腦脊液和脊膜，也可能包含神經(jīng)組織。這種情況多發(fā)生在腰骶部，少數(shù)見于胸椎或頸椎區(qū)域。

2、臨床表現(xiàn)

新生兒出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)背部中線處有囊性包塊，表面皮膚可能完整或菲薄透亮。包塊大小從核桃到拳頭不等，哭鬧時(shí)可能增大。部分患兒伴有下肢運(yùn)動(dòng)障礙、大小便失禁等神經(jīng)癥狀。嚴(yán)重者可合并腦積水，表現(xiàn)為頭圍增大、前囟飽滿。

3、診斷方法

產(chǎn)前超聲檢查可在妊娠18-20周發(fā)現(xiàn)脊柱連續(xù)性中斷及背部囊性腫物。出生后通過體格檢查結(jié)合MRI可明確診斷，MRI能清晰顯示膨出內(nèi)容物與脊髓的關(guān)系。X線檢查可見椎弓根間距增寬，CT三維重建有助于評(píng)估骨性結(jié)構(gòu)缺損范圍。

4、治療措施

手術(shù)治療是主要方法，應(yīng)在出生后24-72小時(shí)內(nèi)完成以降低感染風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)包括切除膨出囊、還納神經(jīng)組織、修補(bǔ)硬脊膜缺損。合并腦積水者需同時(shí)行腦室腹腔分流術(shù)。術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪神經(jīng)功能恢復(fù)情況，部分患者需要康復(fù)訓(xùn)練改善運(yùn)動(dòng)功能。

5、預(yù)后情況

單純脊膜膨出不合并神經(jīng)組織損傷者預(yù)后較好。若膨出囊內(nèi)含神經(jīng)組織，術(shù)后可能遺留不同程度功能障礙。早期手術(shù)干預(yù)可降低腦膜炎等并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。孕期補(bǔ)充葉酸能有效預(yù)防神經(jīng)管缺陷，建議育齡女性孕前3個(gè)月開始每日服用0.4毫克葉酸。

脊膜膨出患兒需定期評(píng)估神經(jīng)功能發(fā)育情況，進(jìn)行必要的康復(fù)訓(xùn)練。家長(zhǎng)應(yīng)注意保護(hù)膨出部位皮膚完整，避免摩擦破損。對(duì)于大小便功能障礙者，需進(jìn)行排尿訓(xùn)練和腸道管理。均衡營(yíng)養(yǎng)攝入有助于促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)，可適當(dāng)增加富含維生素B12和Omega-3脂肪酸的食物。建議每3-6個(gè)月復(fù)查脊柱MRI監(jiān)測(cè)病情變化。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診

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