血友病該怎樣治療
血友病可通過凝血因子替代治療、藥物治療、物理治療、手術(shù)治療及基因治療等方式干預(yù)。血友病通常由凝血因子基因突變引起，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)出血、肌肉血腫等癥狀。
1、凝血因子替代治療
通過靜脈輸注凝血因子濃縮劑補(bǔ)充缺乏的凝血因子，常用人凝血因子VIII制劑、重組凝血因子IX制劑等。急性出血時需立即輸注，預(yù)防性治療可定期進(jìn)行。需監(jiān)測抑制物產(chǎn)生風(fēng)險。
2、藥物治療
抗纖溶藥物如氨甲環(huán)酸注射液可輔助止血，去氨加壓素鼻噴霧劑適用于輕型血友病A。止痛藥需避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。
3、物理治療
關(guān)節(jié)出血后需制動并冷敷，48小時后改為熱敷促進(jìn)血腫吸收?？祻?fù)期進(jìn)行無負(fù)重關(guān)節(jié)活動訓(xùn)練，使用彈性繃帶保護(hù)受累關(guān)節(jié)。
4、手術(shù)治療
嚴(yán)重關(guān)節(jié)病變可行滑膜切除術(shù)或關(guān)節(jié)置換術(shù)，肌肉血腫清除術(shù)用于解除神經(jīng)壓迫。術(shù)前需充分補(bǔ)充凝血因子至安全水平。
5、基因治療
通過病毒載體將正常凝血因子基因?qū)牖颊吒渭?xì)胞，目前重組腺相關(guān)病毒載體基因療法已進(jìn)入臨床階段，可能實(shí)現(xiàn)長期緩解。
血友病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動和外傷，定期進(jìn)行關(guān)節(jié)超聲檢查，保持均衡飲食補(bǔ)充鐵和維生素K。建議建立個人治療記錄卡，隨身攜帶凝血因子制劑，出血時及時聯(lián)系血友病診療中心。家屬需學(xué)習(xí)基本急救措施，兒童患者應(yīng)接種乙肝疫苗預(yù)防血制品相關(guān)感染。
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