肺動(dòng)靜脈瘺是一種肺部血管異常連接疾病，指肺動(dòng)脈與肺靜脈之間出現(xiàn)異常通道，導(dǎo)致未經(jīng)氧合的血液直接進(jìn)入體循環(huán)。肺動(dòng)靜脈瘺可分為先天性遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥相關(guān)和獲得性創(chuàng)傷、感染等引起兩類，主要表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺、杵狀指等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可引發(fā)腦栓塞或咯血。

1、先天性因素

先天性肺動(dòng)靜脈瘺多與遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥相關(guān)，屬于常染色體顯性遺傳病?；颊叻蝺?nèi)毛細(xì)血管發(fā)育異常形成血管瘤樣結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為皮膚黏膜毛細(xì)血管擴(kuò)張、反復(fù)鼻出血等癥狀?？赏ㄟ^胸部CT血管造影確診，治療方案包括經(jīng)導(dǎo)管栓塞術(shù)或手術(shù)切除。

2、獲得性因素

獲得性肺動(dòng)靜脈瘺可能由胸部創(chuàng)傷、肺部感染如結(jié)核、肝硬化等疾病導(dǎo)致。創(chuàng)傷后血管修復(fù)異?；蜓装Y反應(yīng)破壞血管壁結(jié)構(gòu)，形成異常交通支。這類患者往往有明確病史，伴隨原發(fā)病癥狀，治療需針對(duì)病因聯(lián)合介入栓塞。

3、缺氧表現(xiàn)

典型癥狀為活動(dòng)后呼吸困難、口唇發(fā)紺及杵狀指，因右向左分流導(dǎo)致血氧飽和度下降?；颊呖赡艹霈F(xiàn)頭痛、乏力等慢性缺氧表現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)咯血或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。動(dòng)脈血?dú)夥治鲲@示低氧血癥，且吸氧改善不明顯。

4、栓塞風(fēng)險(xiǎn)

異常通道使靜脈系統(tǒng)血栓直接進(jìn)入體循環(huán)，可能引發(fā)腦栓塞、脾梗死等并發(fā)癥。微小瘺管通常無癥狀，但較大瘺管直徑超過3毫米需積極干預(yù)。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖氣泡試驗(yàn)可評(píng)估分流程度，預(yù)防性抗凝治療需謹(jǐn)慎。

5、診斷方法

胸部增強(qiáng)CT是首選檢查，能清晰顯示瘺管位置、大小及數(shù)量。肺動(dòng)脈造影為金標(biāo)準(zhǔn)，但屬于有創(chuàng)操作。對(duì)于遺傳性病例需進(jìn)行基因檢測(cè)，同時(shí)篩查肝臟、腦部等可能合并的血管畸形。

肺動(dòng)靜脈瘺患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和潛水等可能增加肺動(dòng)脈壓力的活動(dòng)，定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度。飲食注意補(bǔ)充鐵劑預(yù)防繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，出現(xiàn)咯血或意識(shí)改變需立即就醫(yī)。建議每6-12個(gè)月復(fù)查胸部影像學(xué)，評(píng)估瘺管變化情況。妊娠期患者需由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)共同管理，降低并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。