什么是支氣管擴(kuò)張癥
支氣管擴(kuò)張癥是一種慢性呼吸系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞導(dǎo)致不可逆性擴(kuò)張。該病通常由感染、遺傳缺陷或免疫異常等因素引起，臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、大量膿痰及反復(fù)咯血。
1、感染因素
反復(fù)呼吸道感染是支氣管擴(kuò)張癥最常見誘因。結(jié)核分枝桿菌、百日咳桿菌等病原體持續(xù)刺激支氣管黏膜，導(dǎo)致纖毛功能受損和黏液清除障礙。銅綠假單胞菌感染會分泌彈性蛋白酶，直接破壞支氣管壁彈性纖維?；颊呖赡艹霈F(xiàn)黃綠色膿痰伴發(fā)熱，需通過痰培養(yǎng)明確病原體后使用注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉、左氧氟沙星片等抗生素治療。
2、遺傳缺陷
囊性纖維化等遺傳性疾病會引起黏液分泌異常，黏稠分泌物堵塞支氣管引發(fā)擴(kuò)張。原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙患者因纖毛結(jié)構(gòu)異常，無法有效清除呼吸道分泌物。這類患者常在兒童期發(fā)病，伴隨鼻竇炎和中耳炎，基因檢測可確診。治療需配合乙酰半胱氨酸顆粒稀釋痰液，必要時進(jìn)行支氣管鏡灌洗。
3、免疫異常
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫疾病可能并發(fā)支氣管擴(kuò)張，免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致支氣管壁損傷。低丙種球蛋白血癥患者因抗體缺乏易發(fā)生反復(fù)感染。這類患者除呼吸道癥狀外，可能伴關(guān)節(jié)腫痛或反復(fù)皮膚感染，靜脈注射人免疫球蛋白可改善免疫功能。臨床常用布地奈德福莫特羅粉吸入劑控制氣道炎癥。
4、氣道阻塞
支氣管內(nèi)腫瘤或異物長期存在會造成遠(yuǎn)端氣道壓力增高，最終導(dǎo)致管腔擴(kuò)張。部分患者因淋巴結(jié)壓迫支氣管形成活瓣樣阻塞。典型表現(xiàn)為局限性哮鳴音和呼吸困難，胸部CT可見阻塞遠(yuǎn)端支氣管擴(kuò)張。需通過支氣管鏡取出異物或切除腫瘤，術(shù)后使用硫酸沙丁胺醇霧化溶液緩解支氣管痙攣。
5、先天畸形
支氣管發(fā)育不良或軟骨缺損等先天結(jié)構(gòu)異常，使支氣管缺乏足夠支撐力。威廉姆斯-坎貝爾綜合征患者支氣管軟骨環(huán)完全缺失，形成囊狀擴(kuò)張。這類患者多在嬰幼兒期出現(xiàn)癥狀，高分辨率CT可顯示特征性改變。治療以預(yù)防感染為主，嚴(yán)重者可考慮肺葉切除術(shù)。
支氣管擴(kuò)張癥患者需每日進(jìn)行體位引流排痰，保持每天2000毫升以上飲水量稀釋分泌物。秋冬季節(jié)接種流感疫苗和肺炎疫苗，避免到人群密集場所。飲食應(yīng)保證每天每公斤體重1.2-1.5克優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如雞蛋羹、清蒸魚等易消化食物。出現(xiàn)痰量驟增或咯血量超過50毫升時須立即就醫(yī)。
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