免疫性肝病?？剖菍ｉT診療由免疫系統(tǒng)異常攻擊肝臟所引起的一系列疾病的臨床科室，主要診治自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性膽管炎、原發(fā)性硬化性膽管炎等疾病。

一、自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎是一種慢性進(jìn)行性肝臟炎癥，其核心特征是患者自身的免疫系統(tǒng)錯誤地將肝細(xì)胞識別為外來物并進(jìn)行攻擊。該病在女性中更為常見，臨床表現(xiàn)多樣，可從無癥狀到出現(xiàn)乏力、食欲不振、黃疸、肝區(qū)不適等癥狀，嚴(yán)重者可進(jìn)展為肝硬化甚至肝衰竭。診斷通常依賴于血清學(xué)檢測，如抗核抗體、抗平滑肌抗體陽性，以及肝穿刺活檢的典型病理表現(xiàn)。治療以免疫抑制為主，常用藥物包括潑尼松片、硫唑嘌呤片、嗎替麥考酚酯膠囊等，目標(biāo)是控制炎癥、延緩肝纖維化進(jìn)程。

二、原發(fā)性膽汁性膽管炎

原發(fā)性膽汁性膽管炎是一種慢性膽汁淤積性肝病，主要病理改變?yōu)楦蝺?nèi)中小膽管受到免疫介導(dǎo)的進(jìn)行性破壞，導(dǎo)致膽汁排泄障礙。該病早期癥狀隱匿，常見表現(xiàn)有難以緩解的皮膚瘙癢、顯著乏力，隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)黃疸、皮膚黃色瘤及肝脾腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查以抗線粒體抗體陽性為特征性標(biāo)志，并伴有堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶顯著升高。治療基石是熊去氧膽酸膠囊，有助于改善膽汁淤積、延緩疾病進(jìn)展，對于療效不佳者，可考慮聯(lián)合使用奧貝膽酸片或布地奈德腸溶膠囊。

三、原發(fā)性硬化性膽管炎

原發(fā)性硬化性膽管炎是一種以肝內(nèi)外膽管炎癥、纖維化和多發(fā)性狹窄為特征的慢性膽汁淤積性疾病，常與炎癥性腸病，特別是潰瘍性結(jié)腸炎伴隨發(fā)生。患者早期可能無癥狀，或表現(xiàn)為疲勞、瘙癢，后期可出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的膽管炎、黃疸、腹痛，并顯著增加膽管癌的風(fēng)險(xiǎn)。診斷依賴磁共振胰膽管成像或內(nèi)鏡逆行胰膽管造影顯示的膽管串珠樣改變。目前尚無特效治愈藥物，熊去氧膽酸膠囊常用于緩解癥狀，對于顯著膽管狹窄，可能需要進(jìn)行內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張或支架置入術(shù)，終末期需考慮肝移植。

四、免疫球蛋白G4相關(guān)肝膽疾病

免疫球蛋白G4相關(guān)肝膽疾病是免疫球蛋白G4相關(guān)性疾病在肝膽系統(tǒng)的表現(xiàn)，屬于一種免疫介導(dǎo)的纖維炎癥性疾病。它可以累及胰腺、膽管、膽囊、肝臟等多個(gè)器官，表現(xiàn)為腫塊形成或器官彌漫性腫大。在肝臟，可表現(xiàn)為自身免疫性胰腺炎相關(guān)的膽管炎、免疫球蛋白G4相關(guān)性肝炎等。典型特征是血清免疫球蛋白G4水平顯著升高，組織病理學(xué)可見大量免疫球蛋白G4陽性漿細(xì)胞浸潤和席紋狀纖維化。治療對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好，常用潑尼松片起始治療，并根據(jù)病情緩慢減量維持。

五、重疊綜合征

重疊綜合征指患者同時(shí)具備兩種或以上自身免疫性肝病的臨床、血清學(xué)或組織學(xué)特征，最常見的類型是自身免疫性肝炎與原發(fā)性膽汁性膽管炎的重疊，或自身免疫性肝炎與原發(fā)性硬化性膽管炎的重疊。這類患者的病情往往更為復(fù)雜，診斷和治療更具挑戰(zhàn)性。治療方案通常需要結(jié)合兩種疾病的管理策略，例如聯(lián)合使用免疫抑制劑如潑尼松片和熊去氧膽酸膠囊，治療過程中需密切監(jiān)測肝功能、免疫學(xué)指標(biāo)，并根據(jù)治療反應(yīng)個(gè)體化調(diào)整用藥方案。

對于免疫性肝病患者而言，規(guī)律隨訪、嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥是長期管理的關(guān)鍵。日常生活中，應(yīng)保持均衡營養(yǎng)，適量攝入優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、瘦肉、豆制品，多食新鮮蔬菜水果以補(bǔ)充維生素。務(wù)必避免飲酒，慎用可能損傷肝臟的藥物及保健品。保證充足休息，避免過度勞累，根據(jù)身體情況選擇散步、太極拳等溫和運(yùn)動。保持樂觀心態(tài)，積極面對疾病，對于控制病情發(fā)展、提高生活質(zhì)量至關(guān)重要。任何新發(fā)癥狀或原有癥狀加重，都應(yīng)及時(shí)與?？漆t(yī)生溝通。