什么是腎淀粉樣變性
腎淀粉樣變性是一種由淀粉樣蛋白異常沉積在腎臟組織引起的疾病，可能導(dǎo)致腎功能逐漸受損。腎淀粉樣變性主要有原發(fā)性淀粉樣變性、繼發(fā)性淀粉樣變性、家族性淀粉樣變性、透析相關(guān)淀粉樣變性和老年性淀粉樣變性等類型。
1、原發(fā)性淀粉樣變性
原發(fā)性淀粉樣變性通常與漿細(xì)胞異常增生有關(guān)，淀粉樣蛋白主要由免疫球蛋白輕鏈組成。患者可能出現(xiàn)蛋白尿、水腫和腎功能不全等癥狀。治療上可遵醫(yī)囑使用硼替佐米注射劑、來(lái)那度胺膠囊等藥物控制漿細(xì)胞異常，必要時(shí)需進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植。
2、繼發(fā)性淀粉樣變性
繼發(fā)性淀粉樣變性多繼發(fā)于慢性感染、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等慢性炎癥性疾病，淀粉樣蛋白A是主要沉積物質(zhì)?；颊叱Ｒ?jiàn)腎病綜合征表現(xiàn)，如大量蛋白尿和低蛋白血癥。治療需針對(duì)原發(fā)病，如使用秋水仙堿片控制炎癥，嚴(yán)重時(shí)需考慮腎臟替代治療。
3、家族性淀粉樣變性
家族性淀粉樣變性為遺傳性疾病，主要由轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白基因突變導(dǎo)致。癥狀包括周圍神經(jīng)病變和心臟受累，腎臟損害相對(duì)較輕。肝移植可減少異常蛋白產(chǎn)生，也可使用氯苯唑酸軟膠囊穩(wěn)定轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白結(jié)構(gòu)。
4、透析相關(guān)淀粉樣變性
透析相關(guān)淀粉樣變性見(jiàn)于長(zhǎng)期血液透析患者，β2微球蛋白在關(guān)節(jié)和骨骼沉積為主。表現(xiàn)為腕管綜合征和骨囊腫，腎臟損害相對(duì)少見(jiàn)。采用高通量透析膜可減少β2微球蛋白蓄積，嚴(yán)重時(shí)需考慮腎移植。
5、老年性淀粉樣變性
老年性淀粉樣變性多見(jiàn)于80歲以上人群，淀粉樣蛋白為轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白野生型。主要表現(xiàn)為心臟受累，腎臟損害較輕。治療以對(duì)癥支持為主，可考慮使用利尿劑如呋塞米片緩解癥狀，需定期監(jiān)測(cè)心腎功能。
腎淀粉樣變性患者日常需限制鈉鹽攝入，每日食鹽量控制在3-5克，避免高鹽飲食加重水腫。適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白，優(yōu)先選擇雞蛋、魚肉等易消化吸收的蛋白質(zhì)來(lái)源。保持適度運(yùn)動(dòng)，如散步、太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重腎臟負(fù)擔(dān)。定期監(jiān)測(cè)血壓、尿蛋白和腎功能指標(biāo)，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī)。注意預(yù)防感染，保持良好的個(gè)人衛(wèi)生習(xí)慣，必要時(shí)可接種流感疫苗和肺炎疫苗。
