小兒腎病綜合癥是什么
小兒腎病綜合征是一種以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為特征的兒童腎臟疾病，主要由腎小球濾過屏障損傷導致。
1、病因機制
原發(fā)性腎病綜合征占兒童病例大多數(shù)，與免疫異常導致的足細胞損傷相關，表現(xiàn)為微小病變型病理改變。繼發(fā)性因素包括過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病累及腎臟，或乙肝病毒感染等。遺傳性腎病如芬蘭型先天性腎病綜合征則與NPHS1基因突變有關。
2、典型癥狀
患兒最早出現(xiàn)眼瞼及雙下肢凹陷性水腫，隨病情進展可發(fā)展為全身水腫伴腹水。尿液可見大量泡沫且久置不散，24小時尿蛋白定量超過50mg/kg。血清白蛋白常低于30g/L，同時伴有膽固醇升高。部分患兒可能出現(xiàn)尿量減少但無血尿表現(xiàn)。
3、診斷標準
需滿足尿蛋白定性+++以上，血清白蛋白＜25g/L，伴水腫或高脂血癥三項中兩項。腎活檢指征包括激素耐藥、年齡小于1歲或伴有持續(xù)性低補體血癥。鑒別診斷需排除急性鏈球菌感染后腎小球腎炎等疾病。
4、治療方案
首選潑尼松片口服，起始劑量2mg/kg/d最大60mg/d分次服用，尿蛋白轉陰后改為隔日療法。對激素依賴或頻繁復發(fā)者可加用環(huán)磷酰胺片。嚴重水腫需限制鈉鹽攝入，必要時靜脈輸注人血白蛋白聯(lián)合呋塞米注射液利尿。
5、預后管理
微小病變型患兒90%對激素治療敏感，但約半數(shù)可能復發(fā)。需定期監(jiān)測尿常規(guī)和腎功能，預防接種應避開免疫抑制治療期。長期管理需關注糖皮質激素導致的生長遲緩和骨質疏松等副作用。
患兒日常需保持適度活動避免血栓形成，飲食采用優(yōu)質低蛋白1.5-2g/kg/d配合適量碳水化合物。烹飪使用植物油控制膽固醇攝入，水腫期每日飲水量不超過前日尿量加500ml。注意皮膚清潔防止感染，避免使用腎毒性藥物如氨基糖苷類抗生素。建議家長記錄每日出入量及水腫變化，定期復查尿微量白蛋白與腎功能指標。
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