腎母細(xì)胞腫瘤是什么病

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腎母細(xì)胞腫瘤是一種主要發(fā)生在兒童腎臟的惡性腫瘤，醫(yī)學(xué)上稱為腎母細(xì)胞瘤或Wilms瘤，多數(shù)病例在5歲以下兒童中確診。

1、發(fā)病機(jī)制

腎母細(xì)胞腫瘤與胚胎期腎臟發(fā)育異常有關(guān)，可能涉及WT1、WT2等基因突變。部分病例伴有WAGR綜合征或Denys-Drash綜合征等遺傳性疾病，表現(xiàn)為虹膜缺失、泌尿生殖系統(tǒng)畸形等伴隨癥狀。

2、臨床表現(xiàn)

早期常表現(xiàn)為無(wú)癥狀腹部腫塊，腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬且表面光滑。進(jìn)展期可能出現(xiàn)腹痛、血尿、高血壓等癥狀，部分患兒伴有發(fā)熱、食欲減退等全身表現(xiàn)。

3、診斷方法

超聲和CT檢查可發(fā)現(xiàn)腎臟占位性病變，確診需通過(guò)組織病理學(xué)檢查。國(guó)際兒童腫瘤學(xué)會(huì)將病理類型分為良好組織型和間變型，后者預(yù)后較差。

4、治療措施

采用手術(shù)切除聯(lián)合放化療的綜合治療方案，常用化療藥物包括放線菌素D注射劑、長(zhǎng)春新堿注射液、阿霉素脂質(zhì)體注射液等。根據(jù)NWTSG分期系統(tǒng)制定個(gè)體化方案。

5、預(yù)后情況

早期病例5年生存率可達(dá)90%，但間變型或轉(zhuǎn)移病例預(yù)后較差。治療后需定期復(fù)查腹部超聲和胸部CT，監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)及化療相關(guān)心臟毒性、繼發(fā)惡性腫瘤等遠(yuǎn)期并發(fā)癥。

患兒治療期間應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白和充足熱量攝入，推薦食用雞蛋羹、鱈魚(yú)泥等易消化食物；康復(fù)期避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防腎臟損傷，建議每3個(gè)月復(fù)查腎功能和血壓；家長(zhǎng)需觀察患兒排尿情況及腹部形態(tài)變化，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)返院檢查；維持規(guī)律作息和適度活動(dòng)有助于免疫功能恢復(fù)，但需避免前往人群密集場(chǎng)所以防感染。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診

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