慢性骨髓增殖性腫瘤
慢性骨髓增殖性腫瘤是一組以骨髓造血細(xì)胞異常增殖為特征的血液系統(tǒng)疾病，主要包括真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥和原發(fā)性骨髓纖維化。疾病進(jìn)展緩慢但可能轉(zhuǎn)化為急性白血病，需通過血常規(guī)、骨髓活檢和基因檢測(cè)確診。
1、真性紅細(xì)胞增多癥
真性紅細(xì)胞增多癥表現(xiàn)為紅細(xì)胞過度增生，血紅蛋白濃度升高可能導(dǎo)致血栓形成?；颊叱Ｒ娒嫔奔t、頭痛和皮膚瘙癢，JAK2基因突變檢測(cè)陽性率達(dá)95%。治療采用放血療法聯(lián)合羥基脲片或干擾素α-2b注射液，需定期監(jiān)測(cè)血細(xì)胞比容。
2、原發(fā)性血小板增多癥
原發(fā)性血小板增多癥以血小板計(jì)數(shù)持續(xù)超過450×10?/L為特征，CALR或MPL基因突變常見。臨床表現(xiàn)包括自發(fā)性出血或血栓事件，阿司匹林腸溶片聯(lián)合阿那格雷膠囊可降低血栓風(fēng)險(xiǎn)，嚴(yán)重者需血小板單采術(shù)。
3、原發(fā)性骨髓纖維化
原發(fā)性骨髓纖維化伴隨骨髓纖維組織增生和髓外造血，約50%患者存在JAK2V617F突變。典型癥狀為脾臟顯著腫大和貧血，蘆可替尼片可改善癥狀，異基因造血干細(xì)胞移植是潛在治愈手段。
4、疾病監(jiān)測(cè)
定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和脾臟超聲至關(guān)重要，每3-6個(gè)月需評(píng)估JAK2等基因突變負(fù)荷。出現(xiàn)發(fā)熱、體重驟降或脾區(qū)疼痛可能提示疾病轉(zhuǎn)化，應(yīng)立即進(jìn)行骨髓穿刺和染色體核型分析。
5、并發(fā)癥管理
高尿酸血癥需服用別嘌醇片，血栓預(yù)防推薦低分子肝素鈣注射液。貧血患者可接受促紅細(xì)胞生成素治療，嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)者考慮脾臟放療或脾切除術(shù)。
患者應(yīng)保持每日2000毫升飲水以預(yù)防血栓，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致脾破裂風(fēng)險(xiǎn)。飲食選擇低嘌呤、高鐵質(zhì)食物如西藍(lán)花和瘦肉，烹飪方式以蒸煮為主。建議每周3次30分鐘步行鍛煉，監(jiān)測(cè)血壓和心率變化。出現(xiàn)視物模糊或肢體麻木需立即就醫(yī)，治療期間禁止接種活疫苗。保持居住環(huán)境通風(fēng)清潔，定期進(jìn)行心理評(píng)估以應(yīng)對(duì)疾病帶來的焦慮情緒。
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