什么是多發(fā)性骨髓腫瘤
多發(fā)性骨髓瘤是一種惡性漿細(xì)胞疾病，主要表現(xiàn)為骨髓中克隆性漿細(xì)胞異常增殖并分泌單克隆免疫球蛋白。該病可能引起骨質(zhì)破壞、貧血、腎功能損害等癥狀。
1、疾病定義
多發(fā)性骨髓瘤屬于血液系統(tǒng)惡性腫瘤，其特征為骨髓中漿細(xì)胞惡性增生。這些異常漿細(xì)胞會(huì)產(chǎn)生大量單克隆免疫球蛋白或輕鏈，導(dǎo)致多器官功能損害。該病占所有惡性腫瘤的1%，在血液系統(tǒng)腫瘤中發(fā)病率僅次于淋巴瘤。
2、發(fā)病機(jī)制
多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病與遺傳因素、輻射暴露、慢性抗原刺激等有關(guān)。骨髓微環(huán)境改變促使?jié){細(xì)胞惡性轉(zhuǎn)化，細(xì)胞遺傳學(xué)異常如13q缺失、17p缺失等常見。異常漿細(xì)胞通過分泌細(xì)胞因子促進(jìn)自身增殖并抑制正常造血。
3、典型癥狀
患者常出現(xiàn)骨痛、病理性骨折等骨質(zhì)破壞表現(xiàn)，這與破骨細(xì)胞過度活化有關(guān)。貧血、反復(fù)感染因正常造血受抑制。高鈣血癥和腎功能不全是異常蛋白沉積所致。部分患者有出血傾向、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。
4、診斷標(biāo)準(zhǔn)
診斷需滿足骨髓中克隆性漿細(xì)胞比例超過10%，或存在漿細(xì)胞瘤。同時(shí)需檢測(cè)到血清或尿中單克隆蛋白，并伴有相關(guān)器官損害。常用檢查包括骨髓穿刺、血清蛋白電泳、影像學(xué)檢查等。國(guó)際分期系統(tǒng)依據(jù)β2微球蛋白和白蛋白水平進(jìn)行分期。
5、治療原則
無癥狀患者可暫觀察，有癥狀者需系統(tǒng)治療。治療方案包括蛋白酶體抑制劑、免疫調(diào)節(jié)劑、單克隆抗體等藥物組合。自體造血干細(xì)胞移植適用于年輕患者。支持治療包括雙膦酸鹽防治骨病、促紅細(xì)胞生成素糾正貧血等。
多發(fā)性骨髓瘤患者需保持適度活動(dòng)預(yù)防骨質(zhì)疏松，但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致骨折。飲食需保證足夠熱量和蛋白質(zhì)攝入，限制高鈣食物。注意口腔和會(huì)陰清潔以預(yù)防感染，定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和腎功能。治療期間應(yīng)遵醫(yī)囑進(jìn)行隨訪評(píng)估，及時(shí)處理藥物不良反應(yīng)。保持良好心態(tài)有助于提高治療效果和生活質(zhì)量。
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