癲癇患者失張力發(fā)作主要表現(xiàn)為突發(fā)全身或局部肌肉張力喪失,常見于兒童期起病的癲癇綜合征如Lennox-Gastaut綜合征,典型表現(xiàn)包括跌倒發(fā)作、點(diǎn)頭動(dòng)作或短暫意識(shí)喪失。
全身肌肉張力突然消失導(dǎo)致患者如斷線木偶般跌倒,多由腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)異常放電引起,發(fā)作時(shí)需防止頭部外傷,可考慮使用丙戊酸鈉、拉莫三嗪或托吡酯等抗癲癇藥物。
頸部肌肉失張力引發(fā)頭部突然前傾,常見于嬰兒痙攣癥,發(fā)作可能與皮質(zhì)發(fā)育畸形有關(guān),需通過視頻腦電圖確診,治療可采用促腎上腺皮質(zhì)激素或氨己烯酸。
意識(shí)中斷伴肌張力消失持續(xù)1-2秒,發(fā)作期腦電圖顯示廣泛性棘慢波,這種表現(xiàn)需與典型失神發(fā)作鑒別,建議聯(lián)合使用乙琥胺與丙戊酸鈉控制發(fā)作。
特定肌群張力喪失如突然垂頭或持物墜落,提示局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良可能,需完善頭顱MRI檢查,必要時(shí)可選用左乙拉西坦或奧卡西平進(jìn)行針對性治療。
失張力發(fā)作患者應(yīng)佩戴防護(hù)頭盔,避免駕駛及高空作業(yè),定期監(jiān)測血藥濃度并記錄發(fā)作日記,家屬需學(xué)習(xí)發(fā)作時(shí)的體位保護(hù)技巧。