多囊腎患者生存期差異較大,多數(shù)可存活數(shù)十年,實(shí)際生存時(shí)間與腎功能進(jìn)展速度、并發(fā)癥控制、治療干預(yù)時(shí)機(jī)及基因類型等因素密切相關(guān)。
早期腎功能正常階段生存期接近常人,進(jìn)入慢性腎病3期后生存期逐漸縮短,終末期需依賴透析或移植。
高血壓控制不佳會(huì)加速腎功能惡化,腦動(dòng)脈瘤破裂、反復(fù)尿路感染等嚴(yán)重并發(fā)癥可能直接影響生存時(shí)間。
規(guī)律透析可維持10-20年生存,腎移植后5年存活率顯著提高,托伐普坦等新型藥物可能延緩囊腫增長(zhǎng)。
PKD1基因突變進(jìn)展較快,約半數(shù)患者在60歲前進(jìn)入尿毒癥期;PKD2基因突變患者預(yù)后相對(duì)較好。
建議定期監(jiān)測(cè)血壓和腎功能,限制高鹽飲食,避免劇烈運(yùn)動(dòng)碰撞腎臟,出現(xiàn)血尿或腰痛癥狀及時(shí)就醫(yī)評(píng)估。
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