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血友病B的治療方法
病情描述:
今天劃破了手去醫(yī)院包扎發(fā)現(xiàn)得了血友病，血友病有什么方法能治療？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 陳文明 主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

    血友病B可通過替代治療、預防性治療、輔助治療、手術治療等方式改善。血友病B通常由凝血因子IX缺乏或功能障礙引起，屬于遺傳性出血性疾病。

    1、替代治療

    輸注凝血因子IX濃縮制劑是核心方案，常用藥物包括重組人凝血因子IX、血漿源性凝血因子IX等，需定期監(jiān)測因子活性水平。

    2、預防性治療

    中重度患者建議規(guī)律輸注凝血因子IX預防出血，維持谷濃度高于1%，可顯著減少關節(jié)損傷等并發(fā)癥。

    3、輔助治療

    抗纖溶藥物如氨甲環(huán)酸可用于黏膜出血輔助止血，關節(jié)出血急性期需制動冷敷，后期配合康復訓練。

    4、手術治療

    反復關節(jié)出血導致嚴重滑膜炎時需行滑膜切除術，出現(xiàn)抑制劑患者可考慮免疫耐受誘導治療。

    患者應避免劇烈運動和外傷，定期評估關節(jié)功能，女性攜帶者需做好產前基因診斷。

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