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肺動(dòng)脈高壓可能由遺傳因素、慢性缺氧、左心疾病、肺部疾病等原因引起,可通過藥物干預(yù)、氧療、手術(shù)等方式治療。
部分肺動(dòng)脈高壓患者存在BMPR2等基因突變,表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、暈厥,需使用內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦、安立生坦或5型磷酸二酯酶抑制劑如西地那非治療。
長期高原居住或睡眠呼吸暫停導(dǎo)致低氧性肺血管收縮,出現(xiàn)口唇紫紺、杵狀指,建議持續(xù)低流量氧療并改善生活環(huán)境。
二尖瓣狹窄等左心病變引發(fā)肺靜脈淤血,伴隨夜間陣發(fā)性呼吸困難,需使用利尿劑呋塞米聯(lián)合地高辛控制心衰。
慢性阻塞性肺病或肺纖維化導(dǎo)致肺血管床破壞,表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難,可考慮抗纖維化藥物吡非尼酮或尼達(dá)尼布。
肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng),定期監(jiān)測血氧飽和度,保持低鹽飲食并嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案。
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