肛門閉鎖是一種先天性消化道畸形,主要表現(xiàn)為新生兒無正常肛門開口,可分為低位閉鎖、中位閉鎖、高位閉鎖三種類型。
直腸末端距離會(huì)陰皮膚較近,可能伴有瘺管形成。需通過肛門成形術(shù)重建肛門,術(shù)后需定期擴(kuò)肛防止狹窄。
直腸盲端位于恥骨直腸肌水平,常合并泌尿系統(tǒng)瘺。需采用后矢狀入路肛門直腸成形術(shù),術(shù)中需修復(fù)合并畸形。
直腸盲端位于恥骨直腸肌上方,多合并脊柱或心臟畸形。需分期手術(shù),先行結(jié)腸造瘺,再行肛門直腸成形術(shù)。
約半數(shù)患兒伴發(fā)VACTERL聯(lián)合畸形,需排查脊柱、心臟、食管等系統(tǒng)異常。多學(xué)科協(xié)作治療是關(guān)鍵。
確診后需立即禁食并胃腸減壓,術(shù)后堅(jiān)持肛門護(hù)理和排便訓(xùn)練,定期隨訪評(píng)估排便功能發(fā)育情況。