權(quán)威問(wèn)答
凝血因子缺乏是一組遺傳性或獲得性出血性疾病，主要包括血友病A、血友病B、血管性血友病等，按嚴(yán)重程度可分為輕度凝血障礙、自發(fā)性出血、關(guān)節(jié)肌肉血腫及罕見(jiàn)的重型出血傾向。
遺傳性凝血因子缺乏多由基因突變導(dǎo)致，如血友病A缺乏凝血因子VIII；獲得性因素包括肝病、維生素K缺乏或自身抗體產(chǎn)生。
表現(xiàn)為外傷后出血不止、皮下瘀斑、關(guān)節(jié)腔積血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)消化道出血或顱內(nèi)出血等危及生命的癥狀。
需通過(guò)凝血功能檢測(cè)（APTT、PT）、特定因子活性測(cè)定及基因檢測(cè)確診，需與血小板異常性疾病鑒別。
替代治療是核心方案，如血友病A使用重組凝血因子VIII濃縮劑，急性出血期需立即補(bǔ)充缺失因子，預(yù)防治療可定期輸注凝血因子。
患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期監(jiān)測(cè)凝血功能，攜帶疾病警示卡，女性攜帶者需進(jìn)行產(chǎn)前遺傳咨詢(xún)。
