胰高血糖素瘤多數(shù)屬于低度惡性或潛在惡性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,少數(shù)可能發(fā)展為癌癥。胰高血糖素瘤的惡性程度主要與腫瘤分化程度、轉(zhuǎn)移情況、激素分泌水平等因素有關(guān)。
多數(shù)胰高血糖素瘤生長緩慢且局限,屬于G1或G2級神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,惡性程度較低??赏ㄟ^手術(shù)切除聯(lián)合生長抑素類似物治療。
約半數(shù)病例確診時已發(fā)生肝轉(zhuǎn)移,此時屬于神經(jīng)內(nèi)分泌癌范疇。需采用肝動脈栓塞、靶向藥物等綜合治療。
Ki-67指數(shù)超過20%或核分裂象增多的G3級腫瘤具有明確惡性行為,需按神經(jīng)內(nèi)分泌癌進(jìn)行化療。
特征性壞死性游走性紅斑和糖尿病癥狀與腫瘤分泌過量胰高血糖素相關(guān),癥狀嚴(yán)重程度可提示腫瘤負(fù)荷。
確診需結(jié)合增強CT、奧曲肽掃描及病理活檢,建議患者監(jiān)測血糖變化并定期復(fù)查腫瘤標(biāo)志物。