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血友病甲型缺乏什么凝血因子

病情描述:

手指割破后一直流血不止，檢查出血友病甲型，血友病甲型缺乏什么凝血因子？

醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考

王相華主任醫(yī)師山東省立醫(yī)院

血友病甲型缺乏凝血因子Ⅷ，屬于X染色體連鎖隱性遺傳病，臨床表現(xiàn)為自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止。
1、遺傳缺陷：
F8基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ合成障礙，需終身替代治療，常用藥物有人凝血因子Ⅷ、重組人凝血因子Ⅷ、艾美賽珠單抗。
2、凝血異常：
內(nèi)源性凝血途徑功能障礙，出血多發(fā)生在關(guān)節(jié)和肌肉，急性出血期需立即輸注凝血因子濃縮劑。
3、臨床表現(xiàn)：
關(guān)節(jié)積血和軟組織血腫是典型癥狀，中重度患者需預(yù)防性輸注凝血因子維持基礎(chǔ)水平。
4、治療原則：
以凝血因子替代療法為核心，新型雙特異性抗體藥物可模擬因子Ⅷ功能，嚴(yán)重出血需住院治療。
患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動和外傷，定期監(jiān)測凝血功能，女性攜帶者需做好產(chǎn)前基因診斷。

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