權(quán)威問(wèn)答
血管性血友病是一種遺傳性出血性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、術(shù)后出血不止等癥狀，與凝血因子異常有關(guān)。
血管性血友病是由于血管性血友病因子缺乏或功能異常導(dǎo)致的遺傳性疾病，屬于常染色體遺傳模式。
患者常見(jiàn)皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血等黏膜出血表現(xiàn)，女性可能出現(xiàn)月經(jīng)過(guò)多，嚴(yán)重者可發(fā)生關(guān)節(jié)或肌肉出血。
通過(guò)凝血功能檢查、血管性血友病因子活性測(cè)定等實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)可確診，需結(jié)合家族史和臨床表現(xiàn)綜合判斷。
治療包括替代療法使用血管性血友病因子濃縮劑，嚴(yán)重出血時(shí)可輸注新鮮冰凍血漿，女性患者需注意月經(jīng)管理。
患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期監(jiān)測(cè)凝血功能，女性患者需做好經(jīng)期護(hù)理，必要時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下使用藥物控制癥狀。
