權(quán)威問答
獲得性血友病是一種因體內(nèi)產(chǎn)生抑制凝血因子Ⅷ的自身抗體而導(dǎo)致的出血性疾病，屬于罕見病，主要表現(xiàn)有自發(fā)性出血、術(shù)后出血不止、皮下瘀斑等。
患者免疫系統(tǒng)錯誤攻擊自身凝血因子Ⅷ，導(dǎo)致凝血功能障礙?？赡芘c妊娠、惡性腫瘤、自身免疫疾病等因素相關(guān)。
典型癥狀包括肌肉深部血腫、關(guān)節(jié)腔出血、消化道出血等，輕微外傷即可引發(fā)嚴(yán)重出血，與遺傳性血友病表現(xiàn)相似但無家族史。
需進行凝血因子Ⅷ活性檢測、抑制物滴度測定，結(jié)合出血史和抗體篩查確診，需與血小板減少性紫癜等出血性疾病鑒別。
急性期使用重組凝血因子Ⅶa或凝血酶原復(fù)合物止血，長期通過免疫抑制劑消除抗體，嚴(yán)重出血需血漿置換治療。
患者應(yīng)避免劇烈運動和外傷，定期監(jiān)測凝血功能，出現(xiàn)異常出血及時就醫(yī)，治療期間需預(yù)防感染和骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。
