權(quán)威問答
卟啉病多數(shù)情況下可通過規(guī)范治療控制癥狀，但部分類型難以根治。治療方法主要有避免誘因、藥物治療、血紅素治療、肝移植。
急性發(fā)作期需嚴格規(guī)避酒精、藥物、感染等誘因，日常注意防曬。部分患者癥狀可隨誘因消除顯著緩解。
葡萄糖注射液用于急性期對癥支持，β-受體阻滯劑可緩解心動過速，氯丙嗪有助于改善精神癥狀。需嚴格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量。
靜脈注射血紅素制劑可有效抑制急性肝性卟啉病發(fā)作。治療需在監(jiān)測尿卟啉水平下重復(fù)進行，可能伴隨靜脈炎等不良反應(yīng)。
對于反復(fù)發(fā)作的急性肝性卟啉病或合并肝功能衰竭者，肝移植可獲長期緩解。需評估手術(shù)風(fēng)險與獲益。
患者需定期監(jiān)測尿卟啉水平，避免使用巴比妥類等誘發(fā)藥物，日常補充碳水化合物有助于預(yù)防急性發(fā)作。
