權(quán)威問答
特發(fā)性肺纖維化的癥狀主要表現(xiàn)為干咳、活動后氣短、杵狀指和雙肺底爆裂音，疾病進(jìn)展可逐漸出現(xiàn)呼吸衰竭和肺動脈高壓。
持續(xù)性無痰干咳是早期典型表現(xiàn)，可能與肺組織纖維化刺激氣道神經(jīng)有關(guān)，可遵醫(yī)囑使用乙酰半胱氨酸泡騰片、吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊緩解癥狀。
運(yùn)動時呼吸困難呈進(jìn)行性加重，因肺泡-毛細(xì)血管單位喪失導(dǎo)致氧合障礙，需通過長期氧療配合沙美特羅替卡松粉吸入劑治療。
手指末端膨大提示慢性缺氧，通常出現(xiàn)在病程中晚期，與低氧血癥引起的局部組織增生有關(guān)，需監(jiān)測血氧飽和度并調(diào)整抗纖維化治療方案。
聽診聞及Velcro樣爆裂音反映肺間質(zhì)病變，特征性出現(xiàn)在雙肺底部，需結(jié)合高分辨率CT評估纖維化程度，必要時采用糖皮質(zhì)激素沖擊治療。
患者應(yīng)避免接觸粉塵煙霧，保持適度有氧運(yùn)動，定期復(fù)查肺功能與胸部影像學(xué)檢查，出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重需立即就醫(yī)。
