神經(jīng)
皮膚綜合征?是一組遺傳性先天發(fā)育異常的疾病。發(fā)病機(jī)制至今尚不清楚，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與胚胎發(fā)育異常有關(guān)。病理性腦、面部
血管瘤是在胚胎早期，中、外胚層發(fā)育異常所致的引流靜脈，此種類(lèi)型的異常靜脈易引起腦血流量降低、血流淤滯。由于腦缺血而產(chǎn)生腦鈣化、
腦萎縮的異?，F(xiàn)象。腦面血管病病理改變?yōu)檐浤X膜血管瘤、靜脈內(nèi)皮細(xì)胞增生，病變處腦膜增厚、腦皮質(zhì)萎縮，神經(jīng)元和神經(jīng)纖維減少、膠質(zhì)細(xì)胞增生及鈣質(zhì)沉積。皮膚改變?yōu)槊?xì)血管壁先天性薄弱。
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