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血管性血友病因子是一種參與止血過程的血漿糖蛋白，主要由血管內(nèi)皮細(xì)胞和巨核細(xì)胞合成，在血小板黏附與凝血因子Ⅷ穩(wěn)定中起關(guān)鍵作用。

1、結(jié)構(gòu)特點(diǎn)

由多個(gè)重復(fù)功能域組成，包含A1-A3、B1-B2、C1-C2等結(jié)構(gòu)域，其中A1區(qū)負(fù)責(zé)與血小板糖蛋白Ib結(jié)合，A3區(qū)介導(dǎo)與膠原蛋白的連接。

2、生理功能

作為血小板與受損血管壁間的分子橋梁，促進(jìn)血小板黏附；同時(shí)作為凝血因子Ⅷ的載體蛋白，防止其被蛋白酶降解。

3、病理機(jī)制

基因突變可導(dǎo)致數(shù)量缺乏或質(zhì)量異常，引發(fā)血管性血友病，表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、術(shù)后出血延長等癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查可見瑞斯托霉素輔因子活性降低。

4、臨床應(yīng)用

輸注含血管性血友病因子的冷沉淀或濃縮制劑可用于治療，去氨加壓素可促進(jìn)內(nèi)皮細(xì)胞釋放儲(chǔ)存的血管性血友病因子。

建議患者避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期監(jiān)測凝血功能，女性患者妊娠分娩需提前制定止血方案。